Traumatologia e Ortopedia
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 DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES 
DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES
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- Meninos 4-5:1 (pior prognóstico nas meninas)
- Mais comum com nível sócio-econômico ↓ - 4-8 anos
- Atraso na idade óssea - Bilateral de 10-12%
- Mais comum em orientais
- Alterações nos níveis de somatomedinas - Relação genética mau definida
- Aumento do risco com o aumento no número de filhos e da idade dos pais
- Risco maior entre a 3ª - 6ª criança

Etiologia: desconhecida
- Hipótese de alteração vascular na cabeça femoral
- Desbalanço entre proteína C e proteína S - Aumento da pressão venosa intra-óssea
- Irrigação da cabeça femoral:
- 1. anel arterial extra-capsular: formado pelas artéria circunflexa lateral e medial
- porção anterior: principalmente pela circunflexa lateral
- porção posterior, lateral e medial principalmente pela circunflexa medial
- maior volume sangüíneo corre pela cervical ascendente lateral (ramo da circunflexa medial)
- dá origem ao ramo cervical ascendente extra-capsular que dá origem aos ramos epifisários e metafisários
- 2. vasos cervicais ascendentes (ramos retinaculares)
- 3. artéria do ligamento redondo

É uma necrose avascular idiopática do núcleo de ossificação secundário do fêmur proximal. Autolimitada. De ântero-lateral para póstero medial. Etiologia desconhecida: Distúrbio de coagulação?? Mecânico?? Restrição à rotação interna, abdução e flexão. Idade de pico entre 6-8 anos qdo há mudança na vascularização local. Lado E é + acometido. Afeta mais sexo masculino. Paciente tipo frolichóide, baixa estatura. Clínica: claudicação que piora com atividade física e melhora com repouso.

Patologia
- Cartilagem articular: as duas camadas mais superficiais são nutridas por embebição
- Zona superficial: normal ou espessada
- Zona média:
- 2 tipos de anormalidades: hipercelularidade com desarranjo e áreas contendo matriz frouxa
- Zona profunda: única camada com nutrição afetada pela isquemia
- Placa fisária alterada: existe alterações em outras epífises – especialmente doença de Köhler

Quadro clínico
- Claudicação insidiosa - 17% relacionam história de trauma
- Raramente queixa-se de dor
- Quando presente, relacionada à atividade e aliviada pelo repouso
- Localizada na virilha, coxa anteromedial ou joelho

Exame físico
- Redução de ADM
- ↓ da rotação medial - ↓ da abdução: contratura de adutores ou sinovite
- Trendelenburg (+)
- Atrofia de coxa, panturrilha e glúteos por desuso pela dor
- Diferença de comprimento dos membros: colápso da cabeça e mau prognóstico

Diagnóstico diferencial: Displasia Epifisária, Sinovite, Artrite
- Fase inicial: artrite asséptica, osteomielite e sinovite tóxica
- Bilateral: afastar doenças generalizadas: hipotireoidismo, displasia epifisária múltipla
- < 4 anos: displasia de Meyer (benigna)
- Sinovite transitória: 2 meninos : 1 menina. 3 anos de idade
- Duração média dos sintomas de 6 dias

Estágios radiográficos
- Inicial
- Núcleo de ossificação femoral relativamente radiodenso pela osteopenia do osso adjacente
- Alargamento do espaço articular medial
- Placa fisária irregular e metáfise radioluscente
- Cabeça femoral parece < do que do lado contra-lateral
- Falha no núcleo de ossificação em ↑ de tamanho
- Fragmentação: aspecto reparativo proeminente
- Áreas de aumento de radioluscência e radiodensidade e espessamento das trabéculas existentes.
- Zona subcondral radioluscente - sinal do crescente - um dos sinais mais precoces da síndrome de Legg-Calvé-Perthes na fase de fragmentação
- Ocorre por fratura de estresse do osso subcondral
- Extensão da zona determina a extensão do fragmento necrótico
- Reparativa ou reossificação
- Radiodensidade aparece nas áreas que eram radioluscentes
- Alterações na forma do colo e da cabeça tornam-se aparentes - Densidade óssea retorna ao normal
- Estágio cicatrizado: presença de deformidade residual da doença

Patogênese da deformidade
- Distúrbio de crescimento na placa fisária e crescimento epifisário
- Placa fisária
- Parada de crescimento central  colo curto e crescimento excessivo do trocanter
- Deformidade da cabeça  deformidade do acetábulo, principalmente lateral
- Colápso trabecular e sobrecrescimento das 2 camadas mais superficiais da cartilagem de crescimento levam a perda de rotação e abdução

Padrões de deformidade
- 4 padrões
- Coxa magna
- Ossificação da cartilagem articular hipertrofiada e reativação da placa de crescimento ao longo do colo femoral
- Padrões de fechamento fisário prematuro
- Central
- Colo curto e epífise relativamente redonda
- Sobrecrescimento troncantérico e deformidade acetabular leve
- Lateral
- Cabeça femoral desviada externamente
- Sobrecrescimento troncantérico - Epífise oval com deformidade acetabular
- Formação irregular da cabeça
- Osteocondrite dissecante: menos comum
- Geralmente ocorre com a instalação tardia da doença

Classificação de Caterrall feita na fase de fragmentação máxima para determinar o envolvimento epifisário
- Importância do envolvimento epifisário baseado na presença ou ausência de 7 sinais radiológicos
I: ¼ da cabeça envolvida (anterior)
II: ½ da cabeça envolvida (anterior e central)
III: 2/3 da cabeça comprometida (cabeça na cabeça)
IV: toda a cabeça comprometida

Classificação Artrográfica de Laredo: De I a V. Melhor época para cirurgia é no estágio III

Classificação de Salter-Thompson:
- Dois grupos: baseados na fratura do osso subcondral
A) comprometimento de ½ da cabeça (coluna lateral preservada) - Catterall grupo 1 e 2
B) comprometimento de toda a cabeça (Geralmente indica osteotomia do inominado) - Catterall grupo 3 e 4

Classificação do Pilar Lateral de Herring: Na fase de fragmentação
- Pilar lateral: ocupa 15-30% lateral da cabeça
A ) Preservação do pilar ou mínimo acometimento
B ) Comprometimento de até 50% da altura do pilar lateral
C ) Comprometimento de + de 50% do
*** esta classificação é mais preditiva qto ao prognóstico

Fases de Jonsäter: Necrose – Fragmentação – Reossificação – Residual

Imagem
- Raio-X: permite o diagnóstico, classificação e acompanhamento clínico
- AP e frog-leg
- Cintilografia com tecnécio: auxilia no diagnóstico precoce
- Ajuda a diferenciar sinovite transitória e Perthes
- Artrografia: pode identificar alterações da forma da cabeça não visível ao RX convencional
- RNM: sensível para o diagnóstico mas não é boa para avaliar estágio da doença. Eficácia comparável à cintilografia, porém permite avaliação exata da extensão da necrose.

Características radiológicas importantes
- Bom prognóstico: integridade da coluna lateral evita do desabamento
- Sem resultados ruins em doentes que não tem ≥ 2 sinais de cabeça em risco na fase ativa

Sinais da cabeça em Risco:
- calcificação lateral da epífise
- horizontalização da fise (quadril aduzido)
- cistos metafisários
- subluxação lateral (antecipa possibilidade de quadril em dobradiça)
- sinal de Gage (sinal da unha): lise metáfiso-diafisária (radioluscência em V na epífise lateral e metáfise)

História natural
- 20-40 anos após a doença 70-80% estão ativos e sem dor - 10x > osteoartrose do que a população geral
Fatores prognósticos
- Deformidade residual da cabeça femoral e incongruência articular: são os mais importante
- Início da doença (> 8 anos)
- Extensão do envolvimento - Potencial de remodelação
- Tipo de tratamento - Estágio do início do tratamento
- Meninas

Classificação de Stulberg -> http://traumatologiaeortopedia.com/album_showpage.php?full=&pic_id=785
- prognóstico a longo prazo:
1-formato da cabeça praticamente normal
2-contorno da cabeça dentro de 2mm dos círculos concêntricos de Mose
3-cabeça e acetábulo elípticos (Congruência Incongruente) *artrose após 50anos
4-cabeça com achatamento de 1 cm e acetábulo acompanha formato *artrose após 50anos
5-colapso da cabeça (Incongruência Incongruente) *artrose ANTES dos 50anos

Tratamento: Não há uniformidade nos critérios p indicar tratamento. 60% dos casos evoluirão bem mesmo sem tratamento segundo Catterrall. Centralização da cabeça no acetábulo pode ser feita de forma cruenta e incruenta
- Catterall grupo 1 - Salter-Thompson tipo A - Pilar lateral tipo A

- Tratamento para doentes com fatores de mau prognóstico
- Catterall grupo 3 e 4 - Salter-Thompson tipo B - Pilar lateral tipo C
- Deformidade com < 8 anos  considerar tratamento
- > 8 anos, principalmente sexo feminino  considerar tratamento, mesmo sem deformidade
- Todos devem ser tratados se
- sinais clínicos de risco: redução de ADM, dor, etc - sinais radiológicos de risco
- Se fase de reossificação ou de cicatrização, não deve ser tratado, a não ser que tenha sintomas
- Métodos de tratamento: deve prevenir deformidade e doença degenerativa
- Restaurar a ADM: movimento melhora a nutrição sinovial da cartilagem articular
- Contenção: conceito que norteia o tratamento
- Pode ser feito de forma cruenta ou incruenta
- Métodos de contenção
- Órtese de abdução
- Osteotomia femoral - Osteotomia inominado
- Acetabuloplastia lateral de cobertura
- Contra-indicações:
- Incapacidade de contenção ao RX - Fenômeno de dobradiça

Maioria conservador: manter quadril reduzido, centralizado e manter ADM. Repouso para reduzir sinovite e impedir deformidade. Se não houver sinais da cabeça em risco e estiver na fase de reossificação, tratar conservadoramente. Na fase de fragmentação pode-se usar Órtese de Abdução de Atlanta (Scottish Rite Hospital), não deambular até fase de reossificação.

- Tratamento não operatório
- Órtese de abdução por 6-18 meses: sucesso discutível
- Procedimentos de partes moles podem ser necessários para fazer a redução da cabeça
- Retirada de carga com manutenção da ADM até reossificação
- Problemas:
- Associado a atrofia por desuso
- Osteopenia
- Encurtamento da extremidade acometida - Perda da cifose torácica
- Cálculo urinário
- Problemas sociais e emocionais

- Tratamento cirúrgico: vantagem de mobilização precoce e evita órteses

- Tipos de tratamento cirúrgico

Osteotomias podem ser realizadas (varização, com ou sem derrotação) e tenotomias de adutores para diminuir pressão. Vai depender do quadro.
- Vantagem de colocar a cabeça femoral na profundidade e posicionar a porção vulnerável anterolateral da cabeça longe da influência deformante da borda acetabular
- Reduz as forças na cabeça femoral - Reduz a pressão intra-óssea venosa
- Pré-requisitos
- ADM completa - Congruência entre a cabeça femoral e o acetábulo
- Habilidade de conter a cabeça femoral com o acetábulo em abdução e rotação interna
- Deve ser feita no estágio inicial ou de fragmentação para ter efeito sobre a deformidade
- Aspectos negativos
- Geralmente necessita de fixação interna e imobilização em gesso por 6 semanas
- Riscos associados ao procedimento cirúrgico
- Necessidade de retirada do material de síntese - Ângulo de varismo não pode < 110º
- Membro provisoriamente encurtado

- Osteotomia do inominado: redireciona o acetábulo
- Dá melhor cobertura para a porção anterolateral da cabeça femoral
- Pode corrigir um pouco do encurtamento causado pela doença
- Necessidade de órtese é eliminada
- Pré requisitos
- Cabeça femoral redonda
- Congruência presente - ADM ampla
- Deve ser feita na fase inicial da doença
- Cabeça precisa estar bem posicionada em flexão, abdução e rotação interna
- Desvantagem
- Cirurgia é feita no lado normal da articulação
- Pode aumentar as forças sobre a cabeça femoral por lateralizar o acetábulo e aumentar o braço de alavanca dos abdutores

- Osteotomia varizante + osteotomia do inominado
- Vantagem teórica de aumentar a contenção da cabeça femoral
- Faz correções menores em cada segmento
- Indicado se cumprir os pré-requisitos para ambos os procedimentos e que não teria correção satisfatória com um procedimento isolado

- Acetabuloplastia tipo “Shelf”
- Usada em crianças > 8 anos com Catterall 2,3 e 4 ± sinais de risco, Salter-Thompson tipo B, Pilar lateral tipo B e C
- Se houver subluxação, precisa ser reduzida na artrografia dinâmica
- Contra-indicações
- Quadris que não preenchem os critérios acima - Efeito dobradiça de abdução
- Fatores para mau resultado: menina, > 11 anos, Catterall 4

- Osteotomia tripla do inominado: pouco estudo para Perthes
- Opções de tratamento no quadril em que a contenção não é possível e com apresentação tardia com deformidade

- Osteotomia de extensão e abdução: se adução e flexão fixa
- Pode-se fazer osteotomia de Chiari
- Melhora a cobertura lateral da cabeça femoral mas não reduz o impacto lateral pela abdução
- Pode aumentar a fraqueza de abdutores
- Pode ser útil em cabeça femoral com cobertura ruim e que começa a desenvolver sintomas de doença articular degenerativa: subluxação lateral, cobertura inadequada ou abdução em dobradiça

- Artroplastia “shelf” lateral

- Queiléctomia: para impacto femuro-acetabular

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Author: marcio
Date: 24/2/2020, 10:44
Tipo do Texto: Deformidades adquiridas
Category: Pediátrica
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