Traumatologia e Ortopedia
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 Hemofilia 
Hemofilia
Doenças da hemostasia ...

- distúrbio de coagulação hereditário - Hemorragias espontâneas ou após traumatismos insignificantes
- Incidência rara de 3 a 4 por 100.000. - Herança ligada ao X. Mais frequente em homens
- Mais freqüentemente em articulações, sendo resultado do tempo de coagulação prolongado
- Deficiência dos fatores de coagulação VIII, IX ou XI
Hemofilia A Hemofilia B
Christmas disease

Hemofilia C
Freq. 80% 15% 5%
Clínica A = B Forma moderada
Fator Fator VIII (fator anti-hemofílico) IX XI (precursor da tromboplastina plasmática)
Herança Recessiva ligada a X Dominante ligada a X

- Quadro clínico: depende da gravidade
- Hematomas intramusculares
- Hemartrose: Joelho > Tornozelo > Cotovelo > Quadril
- Dor, ↑ de temperatura e posição antálgica
- Após algumas semanas o sangue é reabsorvido, mantendo-se apenas a sinovite reacional
- Cada episódio agudo progressivamente limita a mobilidade articular
- causa deformidade geralmente em flexão - Quadril e ombro: bloqueio da rotação
- Hemartrose de repetição  artropatia hemofílica
- Profilaxia  manter nível do fator > 1%
- Síndrome compartimental
- Alterações degenerativas ocorrem precocemente levando a anquilose fibrosa e atrofia muscular
- Compressões nervosas
- Mais comum: compressão do nervo femoral por hematoma de iliopsoas
- Pseudotumor hemofílico (tem origem no hematoma)
- Destroi as camadas muscular e cutânea, fistuliza e torna-se infectado
- Ocorre erosão cortical: deformidade e risco de fraturas
- Proximal: geralmente extra-ósseo e necessita de drenagem cirúrgica
- Distal: geralmente intra-ósseo e só necessita de reposição de fator
- Diagnóstico
- Medida da atividade dos fatores de coagulação (+) se < 20-50%
- TTPA anormal com TP, plaquetas e tempo de sangramento normal
- O sangue no líquido sinovial age como um agente irritante para a membrana sinovial
- Hemossiderina na camada celular superficial ou nos macrófagos e leucócitos do estrato subsinovial
- Espessamento da sinovial: hiperplasia, formação de vilosidades e fibrose
- O tecido de granulação da sinovial forma um pannus, que absorve a cartilagem articular periférica
- Liberação de precursor da colagenase
- Destruição da matriz cartilaginosa, perdendo a capacidade de absorver estresse mecânico.
Patologia
- Ocorre erosão articular irregular geográfica
- O osso subcondral torna-se atrofiado, apresentando formação de cistos
- Alargamento assimétrico da epífise (deformidades em varo ou valgo)
- Crescimento longitudinal pode ser acelerado ou retardado, mas fechamento precoce da fise é mais usual
Radiologia
- Agudo:
- distensão capsular com ↑ da densidade de partes moles - Sem alterações ósseas
- Crônico
- osteoporose, principalmente epifisária
- crescimento assimétrico e fechamento da fise - cistos subcondrais
- alargamento do intercôndilo do fêmur e troclea do úmero (reversíveis)
- Estágio final de destruição
- diminuição do espaço articular pela perda da cartilagem
- Na fase de anquilose fibrosa: osteófitos e esclerose local - irregularidade cortical
- desorganização epifisária
Tratamento
- Reposição de fator, crioprecipitado (VIII ou IX )
- 1 U/Kg de fator VIII eleva em 2 %
- Hemorragia muscular > 20 a 30 % - Hemartrose aguda > 40 a 50 %
- Hemorragia retroperitoneal > 80 a 100 %
- Punção articular > 30-40%
- punção articular deve ser evitada: risco de infecção e destamponamento do hematoma
- Procedimento cirúrgico > 100%
- manter > 60% por 4 dias - 40% por mais 4 dias - 20% na fisioterapia pós operatória
- elevação do membro imobilizado e aplicação de gelo
- iniciar movimento em 24h
- Se houver sangramentos repetidos deve-se continuar a reposição de fator e imobilizar
- Pode-se usar doses baixas de corticoesteróides
- Deformidade em flexão do Joelho:
- correção gradual com tração de Russel ou órtese articulada no joelho
- manipulação suave sob anestesia geral apenas com níveis adequados de fator de coagulação
- não responsiva ao tratamento clínico: considerar osteotomia supracondilar
- Sinovectomia: indicada em hemartrose de repetição
- inibir a degeneração cartilaginosa por reduizr liberação de colgenases
- Pseudotumor: não deve ser aspirado
- na cirurgia, usar globulina antihemofílica local para controlar o sangramento
- amputação do membro pode ser necessária - radioterapia para os pequenos e inacessíveis
- Fraturas: risco ↑ pela osteoporose e rigidez articular
- reposição imediata de 40 a 60%, mantendo em 20 a 30% por varias semanas
- tratamento conservador para fraturas estáveis e RC + FI das instáveis após reposição
- fraturas patológicas: FI + enxerto ósseo
- Artrodese: para destruição articular grave.
- Artroplastia total: dor em artropatia avançada sem sinais de sangramento atual
- Descompressão:
- Síndrome compartimental: fasciotomia
- Neuropraxias
- tratamento. conservador com reposição, imobilização com bons resultados.
- descompressão em compartimentos fechados, sinovectomia no túnel do carpo.

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Author: Clone
Date: 24/2/2020, 10:35
Tipo do Texto: Infanto-juvenil
Category: Pediátrica
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