Traumatologia e Ortopedia
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 Osteopetrose e picnodisostose 
Osteopetrose e picnodisostose
e melorreostose ...

Osteopetrose
- Displasia esclerosante mais comum e conhecida
- Desbalanço entre formação e reabsorção, favorecendo a formação
- Defeito de osteoclastos - Pode ser iatrogênica por uso de bisfosfonados
- Características radiológicas
- ossos densos, sem canal medular e com aparência de mármore
- aparência de osso dentro de osso na pelve - esclerose das placas terminais das vértebras
- epífise em forma de frasco de Erlenmeyer
- deformidades secundárias: coxa vara, arqueamento lateral do fêmur
- 3 formas clínicas reconhecidas
- Infantil: autossômica recessiva e fatal sem tratamento nos primeiros anos de vida
- Anemia, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia  hematopoiese extra-medular
- Fraturas múltiplas patológicas com grande densidade ao RX
- Hipertelorismo, fronte proeminente - Compressões de pares cranianos
- Intermediária: autossômica recessiva
- Aparece na 1ª década - Alterações sistêmicas mais leves
- Forma adulta, leve: autossômica dominante
- Expectativa de vida normal
- Muitos problemas ortopédicos
- Fraturas patológicas e dor
- Estatura baixa e fronte proeminente
- Também “Albers-Schonberg disease”
- Tratamento
- Transplante de medula óssea para formas graves
- altas doses de calcitriol para estimular atividade osteoclástica
- interferon
- Fraturas: consolidação lenta mas adequada Imagem de osso em osso

Picnodisostose
- similar a osteopetrose
- herança autossômica recessiva - manifestação da falha de reabsorção
- falha na produção de catepsina K que degrada proteínas do osso
- quadro clínico
- baixa estatura, pectus escavatum - cifoescoliose
- ângulo oblíquo da mandíbula, proptose, bossa frontal, falha no fechamento das fontanelas
- tratamento ortopédico: igual ao da osteopetrose


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Author: marcio
Date: 24/2/2020, 10:30
Tipo do Texto: Deformidades adquiridas
Category: Tumor e osteometabólicas
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Views: 1337

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