Traumatologia e Ortopedia
Discussão de casos, questões e dúvidas em tratamentos, com dicas de prova para o TEOT.

 

 
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 Raquitismo 
Raquitismo
Distúrbios endócrinos e metabólicos ...

- Osteomalácea: falha na mineralização do osteóide formado na cortical
- Acontece junto com o raquitismo na criança e isolada no adulto
- Raquitismo: mineralização inadequada do osso em crescimento nas fises
- proliferação celular normal com falha na calcificação
- desordem na invasão vascular, falta de reabsorção na zona de calcificação provisória e um espessamento da fise
- desarranjo na disposição das fibras de colágeno no osso cortical
- o osso fica amolecido e se distorce com o estresse mecânico
- placa de crescimento
- zona de reserva e proliferativa relativamente normal
- zona hipertrófica com ↑ desordenado
- zona de maturação com distorção grosseira
- zona de calcificação provisória mal definida
- Disturbio no metabolismo do cálcio e do fosforo
- A fise é o local de maior atividade óssea, e portanto, é o local mais acometido
- Quando associado a IRC, é conhecida como osteodistrofia renal
- Quadro clínico
- Alterações da morfologia e função da placa de crescimento
- redução do crescimento longitudinal - deformidade angular dos ossos longos
- Anormalidades: ocorrem antes dos 2 anos
- Hipotonia com retardo do DNPM
- Convulsão, estridor, tetania, irritabilidade e fraqueza
- Infecções respiratórias e TGI - Altura < 3º percentil
- Cardiomiopatia
- Deformidade esquelética: evidente em todas as fises
- Punhos, cotovelos e joelhos espessados com alargamento das metáfises
- Ossos longos curtos
- Geno varo ou valgo
- Coxa vara
- Bossa frontal e parietal evidente - Cifoescoliose
- Atraso do fechamento da fontanela anterior
- Alargamento costocondral: rosário raquítico
- Dentição atrasada
- Sulco de Harrison: identação nas costelas inferiores onde há inserção do diafragma
- Risco maior de fraturas em galho verde da tíbia e fêmur
- Epifisiolistese: mais comum na osteodistrofia renal
- não é comum no raquitismo por deficiência de vitamina-D ou resistente a vitamina D
- RX: Aparencia da placa de crescimento é quase patognomônica
- Alargamento fisário: rádio distal normal – distância entre a epífise e metáfise < 1mm
- Expansão lateral das placas de crescimento com carga
- Metáfises ficam com aspecto de taça e espraiada
- Ossos longos curtos para a idade
- Evidência de osteomalácia:
- Zonas de Looser ou fratura de Milkman: bandas transversas de osteóide não mineralizado
- Tipicamente acontece na borda medial do fêmur proximal e posterior às costelas
- Chamadas de pseudofraturas
- Mais comum nos resistentes a vitamina-D e osteodistrofia renal
Falta de cálcio
- Nutricional
- Deficiência de Vit D: comum
- geralmente entre 3 e 18 meses de idade - déficit na dieta ou na exposição ao sol baixa
- Crianças prematuras são mais suceptíveis: menor reserva de calcio
- Leite materno com baixa quantidade de vit.D: risco no aleitamento prolongado
- Avaliação laboratorial
- Ca++ ↓, fosfato ↓, 25 hidroxivitamina D3 ↓, fosfatase alcalina ↑
- Fosfatase alcalina ↓ com a terapia bem sucedida
- Tratamento:
- Prevenção com 200 UI de VitD/d.
- Não existe reserva de vitD ao nascimento
- Nos prematuros é necessária uma maior dose 2.000UI/d por 3 meses
- Tratamento: 2.000-5.000UI/d por 6-10 semanas, ou 600.000UI/dose úinica
- Com 3 a 4 semanas ocorre melhora radiológica
- Caso não ocorra melhora, suspeitar de raquitismo refratário
- Deficiência isolada de cálcio
- Deficiência combinada de cálcio e vitamina D: comum
- Gastrointestinal: raro em crianças
- Mais comum por causa hepática por alteração na produção de bile
- ↓ significativa de absorção de vitamina D lipossolúvel
- ↓ na produção de 25-hidroxivitamina D - Precipitação de cálcio
- Outras: doença de Crohn, RCU, sarcoidose, tuberculose, cirurgia de derivação, síndromes de mal absorção
- Laboratorial
- Hipocalcemia, hipofosfatemia, hiperfostatásico, hipocalciúrico
- Concentrações variáveis de metabólitos de vitamina D - ↑ de PTH
- Deficiência de 1 α-hidroxilase
- Alterações radiológicas do raquitismo - Ca++ e fosfato ↓ - fosfatase alcalina e PTH ↑
- < 24 semanas, com fraqueza, pneumonia, convulsões, dor ossea
- Nível normal de 25 hidroxivitamina D3 e níveis ↓ de 1,25 por incapacidade de conversão
- Tratamento: suplementação de vitaminda D3 ativa
- Insensibilidade de órgão alvo à vitamina D
- Raquitismo com altas taxas circulantes de 1,25 - Alopécia
- Tratamento: sem tratamento eficaz
- ↑ doses de vitamina D: resposta clínica incompleta - Doença grave: infusão endovenosa de cálcio
- Osteodistrofia renal
- Alterações ósseas da doença renal terminal
- Apresentação clínica: hiperparatireoidismo com raquitismo e osteomalácia
- Sinais de IRC 2 anos antes das alterações ósseas
- Redução da depuração de fosfato com função renal < 25%
- Hiperfosfatemia  hipocalcemia  (+) do PTH
- Alterações pelo PTH: tumor marrom, erosão ossea
- Estimulação crônica da paratireóide
- função independente, mesmo após transplante renal (hiperparatireoidismo 3ário)
- Redução na produção de 1,25 vit D3
- Laboratório:
- Calcio sérico ↓ - Uréia e fosfato ↑ - ↓ da excreção urinária de calcio
- Tratamento
- ↓ no fosfato da dieta
- Agentes quelantes de fosfato - Vitamina D
- Transplante renal
Falta de fosfato
- Hipofosfatemia ligada ao X
- Forma mais comum de raquitismo herdado
- 2 ♀: 1 ♂ - Sem transmissão masculino  masculino
- 1/3 esporádico
- Alteração genética interfere no transporte renal de fosfato  hipofosfatemia
- Há produção baixa de 1,25 dihidroxivitamina D3
- Tratamento: administração oral de fosfato e forma ativa de vitamina D3
- Complicações: intoxicação por vitamina D (sede, poliúria, anorexia), hiperparatireoidismo
- Anormalidade tubular renal
- Síndrome de Fanconi: falha na reabsorção de fosfato, Ca++, Mg++, Na+, bicarbonato, glicose, ácido úrico e pequenos aminoácidos
- Causa predominante da doença óssea: hipofosfatemia pela espoliação renal
- Falha na reabsorção renal de fosfato – diabetes hipofosfatêmico
- Defeito primário no túbulo renal
- Não há hiperparatireoidismo - Níveis normais de PTH, Ca++, metabólitos da vitamina D
- Hiperfosfatúria (> 50%) e hipofostatemia profunda
- Tratamento: aumentar fosfato neutro na dieta
- Acidose tubular renal: não está diretamente relacionado à vitamina D
- Distúbio adquirido ou genético no manejo de bases fixas e bicarbonato pelo rim
- Formas:
- Rim não consegue fazer gradiente H+ e excreta bases fixas, inclindo Na+ e Ca++
- Rim não reabsorve bicarbonato e causa perda de base fixa como cátion
- Acidose hipercloremica, hiponatremia e hipocalêmica com urina alcalina
- Em alguns doentes também há ↓ na reabsorção de fosfato
- Calcinose renal pode levar a IRC
- Tratamento: alcalinização da urina
Falta de fosfatase alcalina (hipofosfatásia)
- Hipofosfatásia: deficiência de fosfatase alcalina
- Fisiopatologia ≠ do raquitismo - Transmissão autossômica recessiva
- Heterozigotos assintomáticos: ↓ na fosfatase alcalina sérica
- Doença clínica: presença de altas concentrações de fosfoetanolamina na urina
- Produção de grande quantidade de osteóide sem mineralização
- ↓ da concentração de fosfatase alcalina - Níveis normais de Ca++, 25 e 1,25 vit D e PTH
- Alta mortalidade
- Quadro clínico
- Retardo de crescimento, irritabilidade, febre, constipação, aumento da pressão intracraniana
- Craniossinostose é comum
- Ossos arqueados - Osteopenia generalizada mais intensa em região metafisária
- Centros epifisários aparecem com retardo
- Forma letal perinatal
- Outras formas melhoram na adolescência
- Sem tratamento adequado para o defeito
Outros tipos de raquitismo
- Associado a aminoacidúria:
- início mais precoce e bom prognóstico
- lesões ósseas mais intensas - fraqueza muscular importante
- glicosúria e aminoacidúria
- Tratamento com altas doses de VitD
- Associado a aminoacidúria e acidose: acidose, o tratamento é feito com bases e vitamina D
- Associado a doença de reserva de cistina: raro, ocorre depósitos de cistina nos tecidos.
- Início com 6 meses com sintomas gerais
- Aos 2 anos: deformidade raquítica. - Diagnóstico: identificação de cristais de cistina nos tecidos
- Sem tratamento específico, prognóstico ruim
- Associado a hiperglicinúria:
- Raro
- lesões ósseas grave - início na adolescência
- Resposta a altas doses de VitD.
- Associado a síndrome oculocerebral
- Glaucoma congênito
- Catarata - Hipotonia
- Ocorre em homens - Retardo mental


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Author: Clone
Date: 24/2/2020, 10:36
Tipo do Texto: Deformidades adquiridas
Category: Pediátrica
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