Traumatologia e Ortopedia
Discussão de casos, questões e dúvidas em tratamentos, com dicas de prova para o TEOT.

 

 
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 Tumores ósseos benignos 
Tumores ósseos benignos
e lesões pseudotumorais e outros ...

FORMADORES DE TECIDO CARTILAGINOSO


I – OSTEOCONDROMA :
=> Projeção óssea coberta por cartilagem que protui na superfície do osso afetado. O tecido ósseo produzido é normal portanto pode ser considerado como um distúbio no crescimento cartilaginoso encondral do que uma verdadeira neoplasia. Pode vir isoladamente ou como manifestação generalizada(Exostose Hereditária Múltipla).
=> Tumor ósseo mais comum s/ predileção por sexo. Em 80% dos casos é descoberto entre os 10 á 20 anos de idade. Em 50% dos caso acomete a metáfise inferior do fêmur e a metáfise superior da tíbia e do úmero. Raramente se desenvolve em osso carpais e tarsais Observe que com o crescimento a tumoração se move para longe da fise.
=> Podes ser séssil ou pediculada com uma diâmetro variando de 01 á 10 cm. Freqüentemente é indolor a menos que haja trauma direto no tumor ou seja irritada por estruturas musculares e tendinosas desenvolvendo uma bursa inflamatória(“exostosis bursata”).
=> A malignização do osteocondroma é raro(1%) mas pode acontecer principalmente se começar á crescer rapidamente e o paciente se queixar de início recente. Os locais mais comuns de malignização da lesão solitária são o úmero e o fêmur proximal. Na exostose hereditária múltipla os locais mais comuns são a pelve e a escápula. A RNM é importante no diagnóstico precoce da malignização e a cintilografia diferencia uma exostose benigna de um condrossarcoma .

=> O tratamento cirúrgico esta indicado em : - compressão de estruturas neurovasculares / - fratura da base( tipo pediculado)/ - situa-se em locais que limitam o movimento articular ou estão sujeitos á traumas mais freqüentemente/ - quando desenvolve uma bursa dolorosa/ - Cosmeticamente inaceitável/ - suspeita de malignização do tumor
=> Uma complicação rara do osteocondroma de fêmur é o pseudo aneurisma da artéria femoral no canal adutor da fossa poplítea. Postula-se que a causa seja fragmentos da capa cartilaginosa que fraturam-se e perfuram( erodem) a artéria ,formando uma camada fibrosa contornando o hematoma.


II – EXOSTOSES CARTILAGINOSAS MÚLTIPLAS (OSTEOCONDROMATOSE):
=> É um quadro de disseminação generalizada de osteocondroma(não é Doença de Ollier!)
=> É hereditárioa( herança autossômica dominante), sendo mais comum em homens, localizados preferencialmente no fêmur e tíbia proximal e distal, úmero proximal , rádio e ulna distal. Observe que em osso de ossificação intramembranosa não são encontrados.
=> No quadro clínico aparecem saliências ósseas em joelhos, ombro, tornozelos, escápula ou caixa torácica. Existem deformidade associadas sendo as mais comuns do antebraço( desvio ulnar do rádio, luxação postero lateral da cabeça do radio, flexo de cotovelo) e perna( tíbia valga, tornozelo valgo, encurtamento fibular). No quadril a coxa valga está presente em 25% dos pacientes podendo estar associada com displasia acetabular. Há encurtamento dos membros superiores e inferiores em relação ao comprimento do tronco associado á baixa estatura.
=> O tratamento segue as mesmas orientações p/ as lesões osteocondromatosas individuais. Em relação ás deformidades do punho pode-se optar pela epifisiodese da metade radial da fise radial( se o carpo não estiver luxado, caso contrário opta-se pela osteotomia de subtração radial). Em casos de cabeça radial luxada uma boa opção é o alongamento da ulna . No tratamento da coxa valga com instabilidade do quadril opta-se por uma osteotomia varizante. Atibia e tornozelo valgo podem ser corrigidos por osteotomia ou epifisiodese(em idade apropriada).


III – ENCONDROMA:
=> Crescimento cartilaginoso benigno encontrado no interior do osso(cavidade medular). Pode ser solitário ou generalizado( Doença de Ollier). No acometimento generalizado se estiver associado com hemangiomas denomina-se Síndrome de Maffucci
=> O encondroma solitário é uma lesão incomum localizado na medula da metáfise ou diáfise de um osso longo ou pré formado por cartilagem. Freqüentemente encontrado nas falnges das mão e pés, mtc e mtt. Nos osso longos o fêmur e úmero são os locais mais freqüentes de acometimento .
=> Geralmente estas lesões são descobertas após fraturas patológicas. Mas os pacientes podem cursar com dor sem história prévia de trauma. Em osso tubulares longos a lesão é descoberta acidentalmete pelo rx( lesão lítica central com bordas bem definidas e calcificação no interior). Na Doença de Ollier existe um aumento de volume dos dedos acometidos , geno valgo , discrepância de comprimento dos MMII( devido ao envolvimento assimétrico que causa), encurvamento do ante braço com limitação da pronação e desvio ulnar .
=> O diagnóstico diferencial deve envolver cistos de inclusão, displasia fibrosa, fibroma não ossificante, cisto ósseo unicameral.
=> A possibilidade de malignização é rara, geralmente na metáfise de ossos tubulares longos.
=> O tratamento nas lesões solitárias é com curetagem da lesão + enxerto ósseo. Na Doença de Ollier o tratamento visa corrigir deformidades angulares e de comprimento .


IV- CONDROMA PERIOSTAL:
=> Lesão rara correspondendo á uma massa de cartilagem madura disposta sob o periósteo que continua á aumentar de tamanho após a maturação esquelética( lesão benigna ativa).
=> Acomete qualquer osso pré formado de cartilagem, sendo mais comum úmero proximal
=> Manifesta-se radiologicamente como um defeito cortical na diáfise ou metáfise de um osso longo(cratera) com osso reacional o separando da cortical subjacente.
=> O tratamento é com ressecção extracapsular marginal em bloco


V – CONDROBLASTOMA BENIGNO:
=> Lesão cartilaginosa benigna rara, também conhecida como condroblastoma epifisário, condroblastoma benigno e tumor de Codman.
=> Acomete o sexo masculino entre 10 á 17 anos com localização epifisária( úmero e tíbia proximal e fêmur distal). Apresenta dor e devido á proximidade com articulação esta pode estar com aumento de volume e limitação do movimento.
=> Radiologicamente apresentam lesões ovóides radiolucente de 01 á 04 cm de diâmetro com calcificações finas no interior(rarefação irregular)
=> Diagnóstico diferencial: cisto ósseo simples, granuloma eosinofílico, encondroma, tumor de células gigantes, osteomilelite.
=> O tratamento consiste de curetagem e excisão completa da lesão. Em casos agressivos indica-se a ressecção marginal com adjuvantes( fenol, cimento, nitrogênio líquido) p/ evitar recidiva cirúrgica


VI – FIBROMA CONDROMIXÓIDE:
=> Tumoração de tecido cartilaginoso entremeadas por tecido mixóide(degeneração do tecido condróide) e fibroso( secundário ao reparo das áreas degeneradas). Localização excêntrica e metafisária de forma arredondada ou ovalada.
=> Mais comum em membro inferior( tíbia – 50% dos casos), na infância tardia e adulto jovens. A lesão geralmente é assintomática .
=> O tratamento preconizado é a ressecção marginal com enxerto ósseo Em casos de lesão B3 pode-se usar um adjuvante p/ evitar recidiva.


VII – TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES:
=> Tumor benigno agressivo caracterizado por tecido muito vascularizado e células fusiformes ou ovóides além de células gigantes tipo osteoclastos.
=> Mais comum em adultos( 20 á 40 anos), acometendo principalmente epífise distal do fêmur e proximal da tíbia e distal do rádio. Cerca de 50% dos casos acontecem nos joelhos
=> Radiologicamente apresentam aspecto osteolítico, destruindo toda epífise atingindo a cartilagem articular(agressividade radiológica). O tumor pode levar á fratura patológica( pode ser o 1º sinal)
devido ao caráter insuflativo destruindo a cortical .
=> Classificação de Campanacci: - Grau I: lesões pequenas e intra óssea/ - Grau II: lesões ativas com periósteo intacto/ - Grau III: agressiva com invasão de partes moles(além do periósteo)
=> Tratamento: devido á proximidade da articulação o objetivo é remover o tumor e preservar ou restaurar a mobilidade articular. A ressecção do tumor envolve: curetagem; curetagem(osso subcondral) + ressecção incompleta da metáfise e epífise; ressecção ampla( remoção em bloco de toda extremidade articular com margens de segurança); amputação (raro)


FORMADORES DE TECIDO ÓSSEO


I – OSTEOMA OSTEÓIDE :
=> Lesão óssea (não é rara) caracterizada pela formação de um ninho de tecido osteóide em um estroma de tecido conjuntivo vascularizado cercado de osso esclerótico reacional denso. Apresenta calcificações variadas. Histologicamente no ninho encontra-se osteoblastos e no tecido reacional apresenta células mesenquimais proliferativas.
=> Mais comum no sexo masculino na faixa etária de 10 á 25 anos sendo o fêmur e a tíbia os locais mais frequentemente envolvidos.
=> O quadro clínico caracteriza-se por dores leves(inicio) á intensa sobre o local afetado principalmente á noite melhorando com salicilatos(postula-se que haja fibras nervosas no tumor). Em lesões muito superficiais como na tíbia pode haver edema,eritema e dor á palpação devido á reação periostal local . Lesões em MMII o paciente pode apresentar claudicação, se acomete uma vértebra ou costela pode haver espasmo da musculatura paravertebral( escoliose antálgica). Existem casos de acometimento vertebral(pedículos, lâminas) que pode comprimir a raiz nervosa
=> Radiologicamente a lesão é típica, com o nincho aparecendo como uma área radiolucente envolta por uma esclerose reacional(geralmente maior que a própria área do nincho!). A TC localiza bem o nincho oculto radiograficamente dentro da área esclerótica óssea. A cintilografia mostra um aumento da captação do nincho mas não é patognomônico do Osteoma Osteóide portanto não auxilia no diagnóstico diferencial(observe que ela continua mostrando aumento da captação mesmo após maturação da lesão). A biópsia antes da cirurgia raramente é necessária
=> O principal diagnóstico diferencial do Osteoma Osteóide é com o osteoblastoma. O osteoma possui um grau maior de esclerose reacional, porém o osteoblastoma é maior e mais agressivo.
=> Na evolução natural do tumor o nincho amadurece em 02 á 05 anos mediante sua calcificação, com a conseqüente diminuição do quadro álgico.
=> O tratamento cirúrgico consiste na exérese ampla do nincho e se necessário usa-se enxerto ósseo autólogo. Não há necessidade de ressecar toda área esclerótica pois ela involuirá após a ressecção do nincho. A ressecção intracapsular pode deixar ainda partes do nincho o que leva á recidiva. Existem alguns relatos de ressecção percutânea (brocas e curetas) com auxílio de radioscopia e TC com baixas taxas de recidiva (questionável pela USP pois é um método de ressecção intracapsular)
=> O prognóstico é bom, havendo cura c/ a evolução natural ou cirurgia (se ressecar todo o nincho)


II – OSTEOBLASTOMA BENIGNO:
=> Lesão óssea benigna(rara), caracterizada histologicamente por grande quantidade de células osteoblásticas gigantes e tecido osteóide em uma matriz altamente vascularizada . Também denominado de Osteoma Osteóide Gigante ou Fibroma Osteogênico do Osso.
=> Acomete preferencialmente o sexo masculino entre os 10 a 20 anos de idade. Os locais mais comuns são os arcos neurais da coluna seguido do ilíaco,costelas e ossos das mãos e pés.
=> O osteoblastoma é um tumor grande que cresce e destroi o osso afetado . Porém e delimitado por um tecido conjuntivo periostal espesso ou uma capa de osso novo periostal. Sendo o estroma do tecido conjuntivo muito vascularizado há dificuldade de hemostasia durante o ato operatório.
=> No quadro clínico a dor é a principal queixa mas que não resolve com salicilato e não acorda o paciente à noite, porém é menos dolorosa que no osteoma osteóide.Em acometimento do arco neural a lesão pode estender-se p/ o canal espinhal causando danos neurológicos .
=> Radiologicamente são lesões predominantemente osteolíticas e bem circunscritas. Mas podem haver casos de destruição óssea agressiva confundindo com tumor maligno.
=> O diagnóstico diferencial deve abranger : osteoma osteóide( visto acima), sarcoma osteogênico(também possui osteoblastos e tecido osteóide, além das células sarcomatosas).
=> O tratamento consiste na ressecção da lesão com margens amplas devido a agressividade local de alguns tipos de osteoblastomas. Cirurgias intracapsulares ou marginais levam á recorrências muitas vezes até mais agressiva que a lesão inicial. Não se utiliza nenhum método adjuvante como radio ou quimioterapia. O prognóstico é bom na ressecção ampla.


LESÕES PSEUDO - TUMORAIS


I – DISPLASIA FIBROSA:
=> Lesão do esqueleto em crescimento caracterizada por tecido fibroso conjuntivo disposto em rodamoinhos associados á trabéculas mal orientadas de osso imaturo formando figuras em forma de “U” ou “C”. Distúrbio não hereditário de etiologia desconhecida
=> Pode ser dividido em 03 tipos :
- Monostótico:é o mais comum, somente um osso é afetado, sendo mais freqüente no fêmur, tíbia, úmero, costela ou osso facial. Neste tipo não há predilesção por sexo.
- Poliostótica: múltiplos ossos estão envolvidos, caracterizando-se por uma distribuição segmentar nos ossos de um único membro(fêmur, tíbia, fíbula, alguns ossos do pé e da bacia)conferindo alterações esqueléticas mais acentuadas como dor, claudicação,encurtamento ou encurvamento do membro(deformidade em cajado de pastor no fêmur proximal, genovalgo ou varo, coxa vara).A forma poliostótica pode estar associadas á alterações extra esqueléticas sendo a pigmentação cutânea anormal mais comum(manchas café com leite). Em mulheres pode vir associada á anormalidades endócrinas como puberdade precoce, maturação esquelética prematura ou hipertireoidismo caracterizando a Síndrome de Albright.
=> Radiologicamente a rede de trabéculas finas calcificadas possuem um aspecto de “vidro esmerilhado”(característico da displasia fibrosa). A cortical do osso afetado pode estar afinada e irregular devido á erosão endosteal. Nas vértebras as lesões são bem definidas, expansivas e radiotransparentes. A TC é importante para definir a extensão do comprometimento ósseo(evidencia bem o aspecto de “vidro esmerilhado). A Cintilografia é útil para determinar o acometimento de múltiplos ossos.
=> O diagnóstico diferencial deve incluir: hipertireoidismo primário e secundário, cisto ósseo solitário, encondroma,granuloma eosinofílico e pseudoartrose.
=> O tratamento das lesões monostóticas é expectante pois a maioria é assintomática. As indicações cirúrgicas p/ Displasia Fibrosa são: deformidade grave ou progressiva de um membro(ex: coxa vara, deformidade em cajado de pastor), pseudoartrose após fratura, fraturas patológicas nos ossos longos em adultos, dor persistente. O tratamento cirúrgico é melhor recomendado em adultos (menor tx de recidiva). O enxerto ósseo autólogo pode ser usado nas lesões monostóticas e nas lesões poliostóticas pode ser necessário um grande estoque de osso( banco de ossos).
=> A regressão espontânea da lesão é rara . A malignização para osteossarcoma(mais comum), fibrossarcoma, condrossarcoma ou fibrohistiocitoma gira em torno de 2,4%.


II – DISPLASIA OSTEOFIBROSA DA TÍBIA E FÍBULA (SINDROME DE CAMPANACCI) - (fibroma ossificante dos ossos longos) – Doença de Campanacci
=> É uma lesão óssea confinada exclusivamente á tíbia e a fíbula caracterizada por tecido fibroso e trabéculas osseas cercado por osteoblastos ativos. Mais comum em meninos na 1º década de vida, sendo raro o envolvimento bilateral. Também chamada de Displasia Fibrosa Congênita, Defeito Fibroso Congênito da Tíbia, Fibroma Ossificante.
=> O local mais comum do envolvimento é a diáfise com invasão da metáfise, em raras ocasiões a fíbula pode estar envolvida isoladamente. O quadro clínico é de inchaço duro, indolor, com encurvamento antero lateral em graus variados.
=> Radiologicamente apresenta uma osteólise intracortical excêntrica com expansão moderada da superfície externa cortical
=> O diagnóstico diferencial deve ser com a displasia fibrosa monostótica(DFM) com relação á : idade(a Sind de Camp ocorre mais cedo que a DFM,i é, < 10 anos), quadro clínico(na Sind de Camp ocorre encurvamento antero lateral da tíbia acometida), radiologia( a DFM apresenta rarefações intramedular c/ aspecto de vidro esmerilhado), histologia(na Sind de Camp há osteoblastos ativos envolvendo o trabeculado ósseo).
=> E difícil prever o curso natural da patologia, ela pode crescer rapidamente como também pode regredir espontaneamente. O tratamento cirúrgico está indicada na maturidade esquelética com uma excisão marginal ampla.


III – DEFEITOS FIBROSO METAFISÁRIO:
=> São áreas focais de tecido conjuntivo com feixes de estroma não específico associado á células gigantes multinucleadas (geralmente de localização cortical). São considerados defeitos do desenvolvimento e não verdadeiras neoplasias.
=> Pode ser encontrado em 30 a 40% das crianças < 02 anos de idade, sendo mais freqüente na metáfise distal do fêmur
=> São assintomáticos e tendem a desaparecer com o crescimento ósseo .Existem situações em que aumentam de tamanho provocando dores ou levando à fratura patológica. Nestes caso eles são considerados como fibromas não ossificantes
=> O tratamento só está indicado para o fibroma não ossificante(curetagem + enxerto)


IV – CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO :
=> Tumoração benigna do osso caracterizada por canais ou lacunas(cheios de sangue) de vários tamanhos formadas por paredes de tecido conjuntivo(tecido ósseo ou osteóide). Em algumas situações estes canais podem conter apenas um líquido claro. O termo é aplicado erroneamente pois a lesão não é um aneurisma visto que não é formado por tecidos elásticos ou músculos lisos característicos dos vasos sanguíneos.
=> Pode ser dividido em: - forma primária(mais comum): sem lesão preexistente
- forma secundária : associado a tcg, fibromas condromixóides, displasia fibrosa, condroblastoma, osteoblastoma, fibroma não ossificante, osteossarcoma
=> Mais comum em crianças velhas, adolescentes e adultos jovens, 80% dos casos ocorre abaixo dos 20 anos de idade. Não há predileção por sexo. Acometem geralmente a região metafisária dos osso longos(50%) e a coluna vertebral(20%)
=> O quadro clínico é de dor local e se o acometimento for em um osso superficial pode haver edema associado. Na coluna vertebral o aumento progressivo do cisto pode levar á déficit neurológico por compressão de raízes ou medula. Se a lesão estiver próxima de uma articulação pode haver rigidez e dor articular .
=> Radiologicamente apresenta-se em 03 estágios progressivos: 1º) lesão restrita ao osso esponjoso( arredondada e centralizada na metáfise) sem atingir o córtex./ 2º) lesão “insufla” a cortical atingindo o periósteo lembrando uma imagem em “bolha de sabão”. A elevação do periósteo pode resultar em camadas de neoformação óssea(triângulo de Codman)/ 3º) o último estágio corresponde á expansão do lesão destruindo o osso cortical e disseminando p/ partes moles, são comuns fraturas nesta fase. A TC é importante na avaliação do comprometimento vertebral e osso da bacia. A cintilografia óssea ,arteriografia e RNM é importante p/ avaliar a extensão da lesão. O diagnóstico é dado pela biópsia (céu aberto) pois diferencia entre a forma primária e secundária do cisto
=> Diagnóstico diferencial: cisto ósseo unicameral, tcg, displasia fibrosa, osteoblastoma, tumores malignos(osteossarcoma telangiectásico, fibrossarcoma, metástases de neuroblastoma)
=> O tratamento consiste em curetagem da lesão + auto enxerto.Em algumas localizações o osso afetado pode ser simplesmente ressecado como a fíbula e a costela. Na coluna a lesão ao nível de processos espinhosos ou transversos pode ser ressecada, mas ao nível de corpo vertebral a curetagem é mais indicada.Se ele estiver comprimindo a medula a descompressão cirúrgica está indicada com estabilização se necessário. A radio e quimioterapia não estão indicados devido ao risco de malignização da lesão.
Uma outra opção é a embolização pré-operatória da artéria que nutre o cisto com molas cirúrgicas(Gelfoam ou Ivalon). Mas este procedimento não pode ser definitivo pois a recanalização ocorre poucos dias depois. Portanto o objetivo da embolização é proporcionar um intra operatório com pouco sangramento .
=> As taxas de recorrência(15%) estão relacionados as margens conseguidas na ressecção cirúrgica aparecendo cerca de 08 meses de pós operatório. Quando o tratamento cirúrgico é adequado o prognóstico é bom com um índice de cura em 90 a 95% dos casos.


IV – CISTO ÓSSEO UNICAMERAL ;
=> É uma lesão pseudotumoral assintomática caracterizada por uma cavidade(unicameral) com uma fina membrana cortical (casca de ovo). A cavidade é repleta de líquido claro ou sanguinolento.
=> Mais comum em homens entre a infância e a adolescência. No esqueleto em crescimento o local mais é a metáfise umeral proximal(50%) seguido da metáfise do fêmur proximal(25%). Em adultos o local mais comum é o calcâneo e a pelve .
=> Radiograficamente é uma lesão osteolítica, bem delimitada com cortical afilada e abaulada.O “sinal da espícula ou trabécula caída” corresponde á um fragmento ósseo da cortical cística que após fratura patológica se desprende e cai na cavidade flutuando em meio ao líquido. Os cistos que se localizam próximos á fise são ativos e os que estão afastados dela são latentes .
=> A TC é importante no diagnóstico diferencial pois diferencia a densidade do líquido e tumores sólidos. A cintilografia com tc é normal ou c/ mínima captação no cisto não complicado.
=> Diagnóstico diferencial: cisto ósseo aneurismático(diferencia-se pela aparência “insuflada” ao rx e pela localização excêntrica), granuloma eosinofílico(é sintomático e não é tão grande quanto o cisto unicameral),encondroma(localiza-se no centro da diáfise de um osso tubular curto), displasia fibrosa(imagem em “vidro esmerilhado” ao rx, densidade sólida evidenciada pela TC, lesão hipercaptante pela cintilografia), tcg(localização epifisária e mais comum em adultos).
=> O tratamento cirúrgico está indicada em: cistos ósseos do membro inferior(área de carga, deve evitar fratura patológica) e cistos com aumento rápido de tamanho. Nestas situações indica-se a curetagem + enxerto autólogo, no entanto apresenta uma recidiva de 15 a 55%. Existem autores que usam injeção de corticoides após curetagem (degenera a parede membranosa do cisto cessando a produção de líquido)visando diminuir estas taxas de recorrência. O Tachdjan preconiza como tratamento inicial o uso de corticóide e se houver recidiva opta-se p/ cirurgia .


V- HISTIOCITOSE X:
=> É uma síndrome caracterizada por lesões granulomatosas com proliferação de histiócitos(macrófagos grande com núcleo central e cromatina regular), eosinófilos, neutrófilos, linfócitos. Pode ser encontrada no osso, pele, linfonodos, fígado, pulmões, rins,cavidade oral, genitália feminina e SNC.
=> De causa desconhecida esta sindrome divide-se em (Lichestein):
- Histiocitose X: lesões localizadas apenas no osso, sendo mais comum no crânio seguido do fêmur, costelas, bacia e coluna vertebral. Acomete mais o sexo masculino entre 05 a 10 anos de idade.
- Síndrome de Letterer Siwe: lesões disseminadas aguda ou subaguda característica do 1° ano de vida. Caracteriza-se por um acometimento visceral difuso e grave (linfadenopatia hepatoesplenomegalia, falência medular), lesões cutâneas(dermatite, petéquia,máculas). O paciente morre de falência medular, asfixia ou sepse. O tratamento é sintomático com prednisona antibióticos, quimioterapia e radioterapia.
- Sindrome de Hand Schuler Christian: é a forma crônica disseminada da doença com envolvimento visceral mínimo além das lesões ósseas.O quadro característico é exoftalmia, diabete insípidus, e lesões líticas do crânio.
=> O quadro clínico caracteriza-se por dor, inchaço(se acometer uma zona óssea subcutânea), marcha antálgica(se acomete MMII) e fratura patológica.
=>Radiologicamente apresenta uma osteólise destrutiva “perfurando” o osso.Estas lesões podem ser quase patognomônicas se presentes no crânio(lesões salteadas simulando um aspecto de mapa - crânio geográfico) ou coluna vertebral sendo mais comum nas vertebras torácicas(a osteólise da vétebra pode levar á fratura por compressão formando um aspecto de vértebra plana – vértebra em dólar de prata ou vértebra plana de calvé). A vértebra plana pode aparecer na osteogênese imperfecta, doença de Gaucher, linfoma, sarcoma, carcinoma metastático, apesar de ser incomum.
=> A cintilografia com tc apresenta muito falso negativo (assim como no mieloma múltiplo), portanto uma pesquisa radiológica do esqueleto é muito mais eficiente.
=> O diagnóstico diferencial inclui: processos inflamatórios(osteomielite, tuberculose), sarcoma de Ewing, linfoma maligno,osteossarcoma, carcinoma metastático e cisto ósseo aneurismático. Portanto a biópsia faz-se necessário para o diagnóstico.
=> Tratamento: o granuloma eosinofílico é uma lesão benigna, geralmente autolimitada que cura espontaneamente. A cirurgia(curetagem+enxerto) está indicada no caso de dor, edema, agressividade da lesão. O Tachdjan preconiza o tratamento das lesões em 01 ou 02 ossos com injeção de corticóides. Em lesões múltiplas somente as sintomáticas devem ser tratadas. Na doença sistêmica usa-se corticóide por 03 meses. Nas lesões da coluna vertebral a conduta é expectante, pois pode haver restituição parcial da forma da vértebra acometida. A radio e quimioterapia não devem ser indicadas devido ao risco de malignização futura.


VI – NEUROFIBROMATOSE(DOENÇA de VON RECKLINGHAUSEN) :
=> É um distúrbio hereditário(autossômico dominante) multissistêmico e idiopático caracterizado por células proliferativas(neurofibromas) originadas da bainha de Schwann ou das células de suporte que envolve os nervos periféricos, ramos do sistema nervoso autônomo ou meninges. Está associado á anormalidade do esqueleto e da pele
=> A neurofibromatose apresenta 03 formas clínicas: - forma periférica: presença de neurofibromas e manchas café com leite/ - forma central; acomete o SNC/ - forma mista: lesões periféricas + neurofibromas + acometimento do SNC
=> As alterações de partes moles são:
- manchas café com leite; pigmentações bronzeadas e maculares de bordas lisas localizadas em áreas da pele não exposta ao sol(aparecem geralmente na 1°infância).A mancha café com leite pode aparecer em pessoas normais portanto p/ o diagnóstico da doença é necessário 05 ou mais manchas com diâmetro > 0,5cm
- nódulos(fibroma molluscum): são neurofibromas dérmicos contendo células de Schwann e axônios. Raramente associados à lesões do SNC
- nevos: áreas de hiperpigmentação da pele que sobrepõe-se ao neurofibroma plexiforme(incidência de malignização de 10%)/
- elefantíase ou paquidermatocele; são vilosidades hipertróficas surgidas na pele
- hiperplasia verrucosa: crescimento excessivo da pele com uma sensação mole aveludada de aparência grotesca. Geralmente é unilateral
- sardas axilares: manchas hiperpigmentar na axila de 01 á 03 mm de diâmetro.
=> As alterações esqueléticas são: gigantismo focal(hipertrofia de um único osso, dedo ou todo membro)/ - encurvamento do osso/ - pseudoartrose da tíbia ou fíbula/ - escoliose/ - defeitos corticais
=> Para se fazer um diagnóstico conclusivo de neurofibromatose deve haver 02 dos 04 achados que ocorrem comumente: manchas café com leite, história familiar positiva, diagnóstico histológico do neurofibroma e lesões ósseas características .
=> Existe uma incidência de 5% de neoplasias associadas a neurofibromatose que aumenta com a maturidade(20%): -SNC( neurossarcoma, ganglioneuroblastoma), fibrossarcoma, sarcoma neurogênico, neuroma acústico, glioma .
=> O tratamento consiste da excisão de tecido mole hipertrofiado e massa nodulares. Amputação de dedos gigantes. A escoliose deve ser tratada seguindo os critérios tradicionais. Lesões dolorosas do osso podem ser curetadas e se necessário enxertada.


OUTROS TUMORES:


I – ADAMANTINOMA :
=> Raro tumor primário de ossos longos(mais comum na tíbia), c/ semelhança histológica ao adamantinoma maxilar inferior(ameloblastoma). Alguns autores advogamque esta lesão origina-se do angioblasto e propõem que o termo seja mudado para Angioblastoma Maligno. Não há predileção por sexo sendo mais comum a ocorrência na vida adulta(25 a 50 anos).
=> Quadro clínico: dor local(período de meses a anos) + inchaço duro localizado.
=> Radiologicamente apresenta áreas líticas arredondadas com bordas escleróticas. Pode haver imagem em bolha de sabão insuflando a cortical óssea.
=> Diagnóstico diferencial: displasia fibrosa, fibroma não ossificante, cisto ósseo aneurismático, Síndrome de Campanacci, sarcoma osteogênico, fibrossarcoma,carcinoma metastático e outros.
=> Tratamento: ressecção em bloco com ampla margem cirúrgica, se houver recidiva pode-se optar pela amputação do membro.


II – CORDOMA :
- Origem : possivelmente restos da notocorda / - Incidência: homens de meia idade
- Localização: coluna vertebral( mais comum no sacro)
- Quadro Clínico: lombociatalgia, transtornos urinários e intestinais, massa palpável ao exame retal / - Exames : Rx(destruição óssea), RNM e TC(mais sensíveis)
- Tratamento : ressecção ampla( p/ evitar o crescimento progressivo e metástase); radioterapia pode ser indicada nos casos em que a ressecção é impossível ; a quimioterapia não se mostrou eficaz.


III – OSSIFICAÇÃO HETEROTÓPICA:
=> Processo não neoplásico as vezes relacionado com trauma caracterizado por proliferação de tecido fibroso e neoformação óssea e menos comumente de cartilagem.
=> Costuma aparecer na superfície externa do osso ou nos tecidos moles distante do periósteo Mais comum na 3º e 4º décadas de vida
=> Radiologicamente caracteriza-se por uma massa óssea bem delimitada e separada da cortical( melhor evidenciada pela TC), podendo haver reação periosteal.
=> O tratamento é conservador exceto nas limitações articulares, bursites e compressão de estruturas neurovasculares pela massa óssea. Neste caso a cirurgia está indicada após 12 a 18 meses do término da fase de atividade da lesão.


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Author: Dublê
Date: 24/2/2020, 10:29
Tipo do Texto: Conceito básico
Category: Tumor e osteometabólicas
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