Traumatologia e Ortopedia
Discussão de casos, questões e dúvidas em tratamentos, com dicas de prova para o TEOT.

 

 
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 Tumores ósseos malignos 
Tumores ósseos malignos
Alto grau... ...

I – GENERALIDADES :

A malignidade de uma lesão é determinada pala capacidade em se expandir além do seu local de origem. Caracteristicamente as neoplasias malignas musculoesqueléticas disseminam-se mais frequentemente p/ os pulmões, seguido de sistema esquelético, linfático e SNC. A rapidez da extensão é determinada pelo tipo histológico do tumor .

II – SARCOMA OSTEOGÊNICO( Osteossarcoma Clássico) :

=> Desenvove-se á partir de celulas da serie mesenquimal formando um osteóide neoplásico e tecido ósseo. Engloba o Osteossarcoma Clássico(mais comum), Osteossarcoma Parostal( no periosteo) e Endostal(no endosteo); Osteossarcoma Telangiectásico(alterações císticas e necróticas c/ pouca evidência de ossificação) , Sarcoma de Paget , Osteossarcoma de Peq Celulas e Fibro-Histiocitário
=> É o mais comum dos tumores ósseos malignos acometendo adolescentes e adultos jovens sem predilesção por sexo. Localiza-se em regiões metafisárias de ossos longos sendo o 1/3 distal do fêmur o local mais freqüente seguido do 1/3 proximal tíbia e úmero .
=> Patologicamete o tumor começa na cavidade medular propagando-se p/ cortical e em casos avançados rompe o periósteo invadindo o tecido muscular contíguo. Geralmente o tumor não atravessa a placa de crescimento não acometendo a epífise.
- Quadro Clínico: dor intensa e constante + massa sensível palpável
=> Radiologicamente apresenta destruição da cortical óssea com invasão extra óssea. A reação periostal é comum com formação de espículas óssea dispostas perpendicular á diáfise(aparência em “raios de sol”). O triângulo de Codmam(osso novo reacional subperiosteal)está presente apesar de não ser característico da doença pois também é visto na osteomielite e sarcoma de Ewing. A TC é útil na avaliação da destruição e produção óssea, grau de extensão extra ósseo, metástases salteadas > 02 mm. A RNM é útil no estadiamento p/ avaliar o acometimento de partes moles. A cintilografia com tc é importante para avaliar metástases ósseas e em outras regiões do corpo(mais comum é o pulmão). O nível de fosfatase alcalina está elevado no osteossarcoma pois reflete o grau de osteogênese da neoplasia (usada para avaliar resposta á quimioterapia). Em suma o diagnóstico clínico e radiológico do osteossarcoma deve ser confirmado pela biópsia (geralmente percutânea e feita pelo próprio cirugião que irá realizar a cirurgia definitiva).
=> Diagnóstico diferencial : osteomielite sub-aguda, calo ósseo ,cisto ósseo aneurismático, miosite ossificante, granuloma eosinófilo, tumor de Ewing, fibrossarcoma, carcinoma metastático.
=> Plano de Tratamento:
1) Estadiamento: o objetivo é o diagnóstico final da lesão, determinar a extensão do tumor e de metástases á distância.
2) Quimioterapia pré operatória (methotrexate, epirrubicina, carboplatina, ifosfamida endovenosa) com objetivo de reduzir o edema, tamanho do tumor e as micrometástases.
3) A cirurgia pode ser ablativa(amputação) ou de preservação do membro(ressecções, endopróteses, auto-enxertos) caso o paciente responda ao tratamento pré operatório do tumor, além de avaliar idade e localização da lesão. A cirurgia de preservação só deve ser indicada caso a sobrevida do paciente seja melhor que a amputação. Para isso o tumor não deve ser grande, diagnostico precoce e estar livre de estruturas neurovasculares adjacentes. Observe que no MMII a cirugia de preservação não deve dar um encurtamento > 06 cm, além de conferir estabilidade ao membro. Já no MMSS o objetivo da cirurgia é manter a função das mãos e dedos independente do encurtamento gerado.
4) A quimioterapia pós operatória deve ser administrada por 15 semanas podendo mudar o esquema de drogas se a resposta do tumor for parcial ou mínima(em relação ao grau de necrose das células tumorais). A radioterapia é contra indicado pois ele é radioresistente.
=> O prognóstico do paciente depende do tamanho do tumor( < 12 cm de diâmetro possui melhor prognóstico) e das margens cirúrgicas conseguidas, além da localização e sexo.

III – SARCOMA OSTEOGÊNICO PARAOSTAL :

=> Osteossarcoma de baixo grau que desenvolve-se no espaço paraósseo, entre o periósteo e a musculatura adjacente da diáfise, estendendo-se ao longo do seu eixo longitudinal. E um tumor maligno mas de crescimento lento.
=> Mais comum no sexo masculino, entre adolescentes e adultos jovens. Acomete mais freqüentemente o fêmur distal(região poplítea) e o úmero proximal(região axilar), na foma de massa circunscritas que aderem e rodeiam a cortical do osso.
=> Radiologicamente apresenta uma masa longa, densa, homogênea, separada da cortical por uma linha radiolucente. A TC determina a estrutura da lesão e a separação entre o tumor e o osso . A cintilografia com tc mostra lesão hipercaptante.
=> Diagnóstico diferencial: osteocondroma séssil, miosite ossificante
=>Tratamento: ressecção com amplas margens + endoprótese ou homoenxerto. Não é indicado radio ou quimioterapia
=> O prognóstico é bom com uma tx de sobrevida de 90% após 05 anos de cirurgia. A recorrência está associada á ressecção incompleta. As metástases pulmonares são raras.

IV – SARCOMA DE EWING:

=> Tumor ósseo maligno primária originado da medula óssea tanto de células mesenquimais como de não mesenquimais primitivas não diferenciadas.
=> É o 2° tumor maligno primário mais comum em crianças(10 á 15 anos). A localização mais freqüente é bacia, fêmur diafisário e proximal e diáfise da ulna.
=> Quadro clínico: dor local, massa palpável dolorosa, á depender do local de acometimento advém outros sintomas associados( como queixas retais ou urinárioas no acometimneto da bacia). Febre, leucocitose, aumento do VHS, mal estar , letargia e perda de peso podem estar presentes.
=>Patologicamente o tumor pode ser sólido, semi líquido ou ter aspecto de pus. Histologicamente existe pouco estroma com presença de células arredondadas
=> Radiologicamente o achado característico ,mas não patognomônico, é a osteólise atingindo a cortical com neoformação óssea reacional subperiostal(“casca de cebola”). Também pode ser vista as lesões em “raios de sol”. A TC e a RNM são úteis para avaliar a extensão intramedular do tumor e o comprometimento de partes moles adjacentes. A cintilografia óssea com tc é útil para detectar metástases á distância. Estadiamento do tumor: Estágio I(solitário e intra ósseo)/ Estágio II(solitário e extra ósseo)/Estágio III(multicêntrico mas confinado aos ossos afetados)/ Estágio IV(metástases á distância)
=> O diagnóstico definitivo é dado pela biópsia(geralmente percutânea). O diagnóstico diferencial inclui: granuloma eosinofílico, linfoma maligno, reticulosarcoma, osteomielite, metástase de neuroblastoma (em crianças < 05 anos).
=> Tratamento: dividido em 03 etapas: quimioterapia pré operatória, cirurgia, quimioterapia ou radioterapia pós operatória. O tratamento cirúrgico( se radical ou conservador) dependerá da resposta do tumor á quimioterapia pré operatória. As indicações p/ amputação cirúrgica são : osso que possa ser removido sem grande incapacidade funcional(costela, clavícula, fíbula), tumor grande com fratura patológica tornando difícil a osteossíntese, tumor que não responde á quimioterapia, tumor de osso longo próximo á fise em criança jovem (a irradiação leva á parada prematura do crescimento). Procura-se evitar a amputação de MMSS pois nenhuma prótese substitui a sensibilidade da mão e dedos do paciente. O Sarcoma de Ewing responde bem á radioterapia, o problema é que a irradiação pode lesar a placa de crescimento levando futuramente á discrepância de comprimento de MMII. A radioterapia é indicada em suspeitas de tumor remanescente após cirurgia.
=> O prognóstico é 77% em 05 anos(EPM), c/ tendência á aumentar com o diagnóstico precoce e melhores técnicas no tratamento cirúrgico, quimioterápico e radioterápico.

V – CONDROSSARCOMA :

=> Tumor originado de células cartilaginosas, sendo divididos em primários e secundários(os dois mais comuns), mesenquimal e desdiferenciado.
=> Comumente encontrados em adultos, raramente em adolescentes e crianças
=> Condrossarcoma secundário(25 á 33%): originados da transformação maligna, geralmente na vida adulta, do osteocondroma(mais comum na exostose hereditária múltipla), encondroma(mais comum na síndrome de Maffuci e doença de Ollier), condroblastoma, e fibroma condromixóide. Radiologicamente os achados da alteração sarcomatosa no osteocondroma é a proliferação da capa cratilaginosa com afastamento de partes moles adjacentes, sendo uma lesão de baixa agressividade. No caso do encondroma as alterações sarcomatosas correspondem á destruição do osso esponjoso ao redor do encondroma, com erosão do endósteo e destruição da cortical. A TC é importante p/ avaliar a extensão da lesão intra óssea e a cintilografia realizadas semestralmente poderá evidenciar o aumento da captação e ser o 1° sinal de alteração sarcomatosa.
=> Condrossarcoma primário(medular): mais comum em adultos depois da 3° década de vida, sendo mais freqüente na pelve, fêmur e úmero. Tumor de crescimento lento podendo produzir metástases em órgãos distantes (pulmões). Radiologicamente a lesão apresenta expansão medular, espessamento da cortical e irregularidade endosteal. ATC e a RNM são importantes p/ avaliar a extensão intra óssea e o acometimento de partes moles.
=> O tratamento de escolha é o cirúrgico com margens amplas pois não há resposta do tumor á quimio ou radioterapia(exceto no tipo mesenquimal ou embrionário) e as chances de recorrência são grandes. O risco de implantação em partes moles é grande pois as células cartilaginosas nutrem-se por embebição. No acometimento da pelve as hemipelvectomia(Técnica de Banks e Colemam) podem estar indicadas assim como na cintura escapular a ressecção ampla do úmero proximal com colocação de endoprótese ou enxerto(Técnica de Tikhoff- Linberg). A amputação está indicada se houver envolvimento extenso de partes moles.

VI – FIBROSSARCOMA :

=> Tumor maligno originado de células fusiformes produtoras de colágeno(células do tecido conectivo de suporte da medula), com ausência de outro tipo de diferenciação histológica como osso ou cartilagem. Pode sercscundário á transformação maligna de lesões benignas como : D. dePaget, tcg, após radioterapia.
=> Perde em incidência apenas para o osteossarcoma, condrossarcoma, tcg e sarcoma de Ewing. Mais comum no fêmur distal, tíbia proximal, seguido do úmero e ilíaco. A faixa etária de acometimento é de 25 á 60 anos.
=> Quadro Clínico: dor, massa palpável, limitação articular, fratura patológica
=> Radiologicamente pode mimetizar várias neoplasias benignas e malignas sem um padrão característico.
=> Tratamento: o esquema utilizado é semelhante ao do osteossarcoma. As técnicas cirúrgicas mais utilizadas são ressecção e endoprótese não convencional. O tumor não responde a radioterapia.
=> Prognóstico: 60% de sobrevida em 05 anos. As metástses pulmonares se desenvolve em 70% dos pacientes.

VII – HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO :

- Origem : celula histiocítica ou fibroblasto facultativo / - Incidência : raro ; homens adultos
- Localização :fêmur , tibia e úmero. Frequentemente está associado á uma lesão existente como um infarto ósseo ou Doença Paget Podem fazer metástase via sistema linfático
- Exames : Rx(lesão lítica) , é necessário biópsia.
- Tratamento : baixo grau faz-se ressecção ampla e alto grau faz-se ressecção radical. Pode-se utilizar a quimioterapia, não há resposta á radioterapia. .




VII – LIPOSSARCOMA :

- Origem : componentes do sarcomas mistos( mesnquimoma maligno). Dividem-se em bem diferenciado, celulas redondas, mixóides e pleomórficos
- Incidência : raro / - Localização : medulares e /ou justacorticais
- Exames : biópsia / - Tratamento : resscção radical em lesões de grau elevado, a radioterapia pode ser usada no tipo mixóide

VIII – LESÕES METASTÁTICAS DO OSSO:

A) Metástases ósseas de carcinomas: forma mais comum de tumor ósseo maligno. Apesar de levar á dor óssea e grave incapacidade, a morte é causada pela neoplasia primária
=> Os tumores malignos que mais apresentam metástases ósseas são:
1°) mama - 49% 3°) rim – 9,6% 5°) prostata – 4.9% 2°) mieloma – 10.5% 4°) pulmão – 9% 6°) tireóide – 3,7%
=> A via de disseminação óssea mais frequente é a hematogênica. Existe um plexo venoso sem válvulas que interliga as vísceras abdominais e torácicas á parede torácica. Os locais mais comuns de metástases óssea são :
1°) vértebras 2°)pelve 3°) fêmur 4°) costelas 5°) Crânio
=> Radiologicamente as metástases ósseas podem ser líticas(rim, tireóide, pulmão e trato gastrointestinal) ou blásticas(próstata, bexiga, estômago)
=> A radioterapia é a principal modalidade de tratamento nas metástases ósseas( alívio da dor e manutenção da função). As fraturas patológicas de coluna com envolvimento neurológico tem indicação absoluta de cirurgia. As fraturas patológicas por compressão s/ envolvimento neurológico respondem bem á órtese e radioterapia. A fixação interna profilática em osso longos é indicada nas lesões líticas > 03 cm ou com 50% ou mais de cortical óssea destruída associado á dor intensa( devido a micro fraturas). Para as fraturas patológicas de osso longos indica-se curetagem ou ressecção enxertíase, fixação interna e reforço com cimento acrílico de metilmetacrilato. Se o acometimento for á nível de metáfise ou epífise indica-se o uso de endoprótese não convencional.

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Author: Dublê
Date: 24/2/2020, 10:28
Tipo do Texto: Conceito básico
Category: Tumor e osteometabólicas
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Espero que continuem curtindo, do autor: Ortopedista Especialista em Joelho Dr. Márcio Silveira

 

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