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 Fêmur curto congênito 
Fêmur curto congênito
Deficiência focal proximal do fêmur ...

DEFICIÊNCIA FEMORAL FOCAL PROXIMAL

- bilateral em 15%
- segmento femoral é curto, flexionado, em abdução e rotação externa, com contratura em flexão do quadril e joelho. Parte proximal da coxa está bulbosa e rapidamente se afila até o joelho.
- Comumente associada a deficiência fibular (70 a 80% dos casos)e pé valgo
- 50% de anomalia em outros membros

Classificação
AITKEN
Classe A: fêmur é curto, com sua extremidade proximal no acetábulo ou ligeiramente acima. Diferencia-se com coxa vara congênita pela deformidade ser subtrocantérica.
Classe B: defeito mais extenso ou ausência do fêmur proximal. Cabeça presente mas com ossificação atrasada, parte proximal do fêmur encontra-se acima do acetábulo.
Classe C: cabeça ausente, acetábulo gravemente displásico, diáfise mais curta e toda parte proximal, até os trocânteres, não aparecerá.
Classe D: diáfise extremamente curta, apenas com um tufo de osso irregularmente ossificado proximal à epífise femoral distal. A parte pélvica aplanada, sem qualquer indicação do acetábulo.

GILLESPIE
A: deficiência com fêmur congenitamente curto, com estabilidade do quadril, ausência de contratura significativa do joelho em flexão e pelo pé situado no nível ou abaixo do ponto médio da tíbia oposta, são candidatos a alongamento.
B: correspondem aos tipos A, B e C de Aitken
C: corresponde ao tipo D de Aitken
Gillespie recomenda alongamento para o grupo A e prótese para B e C.

Tratamento
- compensar problemas funcionais, sendo o principalo encurtamento.
- Melhor idade para cirurgia é por volta dos 3 anos
- Condições para alongamento: discrepância prevista para a maturidade inferior a 20 cm, com quadril estável e joelho, tornozelo e pé bons.
- Caso não preencha as condições para o alongamento temos as seguintes opções: prótese, artrodese do joelho, amputação do pé, rotacioplastia de van Nes, estabilização do quadril, artrodese iliofemoral, redução da coxa, ou alguns destes combinados.
Fêmur Curto Congênito (Sizinio e LW)

- forma mais comum de displasia femoral que mantém a forma estrutural sendo o fêmur simplesmente curto
- DFFP é a forma mais rara e grave, apresentando grande encurtamento, defeitos ósseos no colo, cabeça, diáfise e acetábulo

Etiologia:
- não hereditária e de causa desconhecida
- modificação do desenvolvimento normal do modelo femoral cartilaginoso antes na nona semana causado por drogas, vírus, radiação, TALIDOMIDA

Epidemiologia:
- fêmur curto é a mais comum com incidência de até 47,25% (Hamanashi) nas displasias femorais
- sexo masculino, lado D, 15% bilateral

Classificação:
-Aitken (DFFP)
A- varo proximal, pseudoartrose que cura, cabeça e acetábulo normais (pseudartrose na reg subtrocat, na coxa vara: colo)
B- fêmur curto e proeminente, persiste a pseudoartrose, cabeça com ossificação lenta
C- diáfise curta e proeminente, cabeça ausente e acetábulo mal formado
D- diáfise curta ou ausente, sem cabeça e acetábulo mal formado

- Hamanashi
I,II →hipoplasia femoral simples
III, IV e V → DFFP

Característica Clinica e Radiográficas:
- DFFP membro curto, com coxa bulbosa, rot externa + abdução + flexão
- instabilidade AP nos joelhos: AGENESIA DOS LIG. CRUZADOS
- HEMIMELIA FIBULAR → associação até em 70%
- FCC às vezes só é notado quando deambula
- RX com encurtamento, retardo de ossificação da cabeça, defeitos ósseos, displasia acetabular

Prognóstico:
- é bom, em geral com <5cm de encurtamento
- proporção do comprimento na infância e na maturidade mantida (bom)
- fatores agravantes: coxa vara e encurtamento da tíbia
Tratamento:
-encurtamentos até 2 cm são aceitáveis
- de 2 a 5cm podem compensar com calçado, epifisiodese contralateral, ou osteotomia segmentar na maturidade
- método de Green e Anderson e gráfico de Moseley p/ determinar a época da epifisiodese
- alongamento ósseo se
1. anisomelia <20cm
2. pé plantígrado
3. estabilidade do quadril, tnz e joelho
- enquanto aguarda o alongamento ( pode ser realizado em torno de 2, 3 anos ou mais) utilizar ortese não convencional em extensão assim que começar a marcha
- se anisomelia > que 20cm o uso de órtese, amputação (Syme) + protetização, associadas ou não a estabilização do quadril (fusão íleo-femoral) e joelho
- rotacioplastia de Van Nes rotação de 180 do tnz e artrodese do joelho, contra-indicação é deformidade valga e eqüina grave com um pé deficiente


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Author: marcio
Date: 24/2/2020, 10:41
Tipo do Texto: Deformidades congênitas
Category: Pediátrica
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