Traumatologia e Ortopedia
Discussão de casos, questões e dúvidas em tratamentos, com dicas de prova para o TEOT.

 

 
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 Artrogripose 
Artrogripose
síndrome de Larsen; síndrome unha-patela; aracnodactilia; síndrome de Freeman-Sheldon; síndrome de Möbius; pterígios múltiplo; sinostose úmero-radial e síndrome de Nievergelt-Pearlman. ...

DEFINICAO
Síndrome com contratura e limitação dos movimentos em pelo menos duas articulações em áreas diferentes do corpo
Limitação do ADM articular ao nascimento
Articulação encurvada
Contratura articular não progressiva presente ao nascimento
Mais um achado clinico que uma doença especifica

Incidência: 1:3000 nascidos vivos. Staheli: 1:200 apresentam formas clínicas isoladas (ptc e lcq)


Etiologia: desconhecida, associada à restrição de movimentos intra-útero (por ascinesia) após 8 a 10 semanas: anomalias SNC, anomalias musculares, anomalias tecido conjuntivo, limitação espaço intra-útero (gemelar, oligoâmnio), comprometimento vascular intra-uterino, doenças maternas (DM, esclerose múltipla)
Qqer fator que leve a limitação do adm fetal leva a contratura
Qto mais precoce mais grave
Não esta relacionada a malformações, e sim restrições do adm
Prováveis fatores relacionados a dim adm, SEGUNDO HALL
1. NEUROPATICO: alt extr ou função nervosa
2. MIOPATICO: alt extr ou função muscular (associada com fatores hereditários) dcas musculares e mitocondriais. Freq: alt coluna
3. anormalidades do tórax e tecidos conjuntivos
4. limitação do espaço intra-uterino
5. comprometimento vascular intra-uterino (por isquemia)
6. doenças maternas (dm, em)

DIAGNOSTICO (FISHER)
Contratura e limitação de adm em pelo menos 2 articulacoes em duas áreas diferentes do corpo
Membros com aspecto fusiforme
Ausência e/ou deistr anormal de pregas cutâneas
Def angulares dos membos
Pterígio cutâneo
Alt snc sem evidencia de alt neurológica progressiva

O membro tem aspecto fusiforme, há ausência e/ou distribuição anormal de pregas cutâneas, deformidades angulares dos membros, pterígio cutâneo e alterações no SNC não progressivas.


CLASSIFICAÇÃO:
HALL
I- comprometimento dos membros
a. amnioplasia
b. artrogripose distal do tipo 1
c. sinostoses
d. aracnodactilia
II- membros e outras partes do corpo sem snc
a. pterígio multiplo
b. frehman sheldon
c. osteocondrodisplasias
d. pterigio popliteo
III- membros e disfunção SNC
a. pterígio múltiplo letal
b. sd álcool fetal
c. alt cromossomicas

GOLDBERG (mais antiga) = class clinica das síndromes artrogripoticas, baseado no qc
Grupo 1: artrogripose generalizada (4 membros)
1A- amioplasia
1B- Sd Larsen
1C- Sd unha –patela
aracnodactilia
Grupo 2: artrogripose envolvendo extremidades (mãos e pés)
2A- artrogripose distal
2B- Sd Freeman Sheldon
moebius
Grupo 3: Artrogripose associada a pterígio
3A- Sd pterígio múltiplo
3B- Sd pterígio poplíteo
Grupo 4: Sd das sinostoses
Úmero-radial
Niverrgelt-pearlman

1A- AMIOPLASIAS (artrogripose clássica)
forma mais comum (1/3 dos casos)
etiologia desconhecida e incidencia esporádica
AP: substituição de musculatura estriada por tecido fibroso ou gorduroso (dim neuronios corno ant?)
Lesões musculares não progressiva sem comprometimento da capacidade cognitiva com envolvimento dos 4 membros, redução massa musc
Membros com aspecto fusiforme, sem pregas cutâneas normalmente distribuidas
hemangiomas na face
10% com anomalias viscerais (gastroquise, atresia intestinal, defeitos na parede abdominal)
crianças tendem a ter desenvolvimento satisfatorio
Quadro Clínico: diminuição força muscular,
limitação RE e abdução ombros (contraturados em RI)
cotovelos contaturados em flexão ou extensão (mais freqüente),
flexão dos punhos, polegar na palma, ext MTCF 2o e 3o, semiflex IF,
comprometimento dos mmii variável, geralmente em RE, quadris em flexão + adução (35% luxado, pode ser uni ou bilateral),
joelhos (em flex ou ext) rígidos,
pe pode ter varias conformacoes: PTV, PT oblíquo, equinovaro,
20% a 35% curvas rígidas na coluna de diferentes padrões
TRATEMTO:
Multidisciplinar (em todos os casos de artrogripose), dentro das metas estabelecidas
Ganho de adm, visando deformidades físicas
Fisioterapia precoce
Princípios gerais
Se cir: precoce, mais partes moles
Osteotomias são melhores opreadas perto do final do crescimento
Após correção (cir ou não), iniciar fisio precoce
Orteses para manter ganhos
Redicivas são freqüentes e podem ficar pior que antes
MMSS: (cuidado para não interferir na capacidade funcional, principalmente se a criança já esta adaptada)
Independência para higiene e alimentação
Baixa idade: geralmente conservador (fisio)
Dispositivos especiais (orteses)
Flex cotov, flex punho, desvio ulnar, mão: conservador (polegar na palma pode ser cirúrgico para melhorar função), libera comissura e adutor
Cirurgia (exceção) (liberacao de partes moles do ombro (RI e limitação da abdução)
Avaliar necessidade do uso de muletas (se sim, manter em ext), se não, corrige um para atividades diárias. Cotovelo tem que chegar a pelo menos 90o de mob passiva. Se não, liberação posterior com 1 ano.
Transposição muscular, transplante microcir do grácil para flexor do cotovelo
MMII: (melhorar função e facilitar uso de ortese) flex abd re e a mais freq
QUADRIL: Cir se contraturas em flexão acima de 45
Presente em 1/3 pacientes com artrogripose, denominada aqui teratológica pois há alterações anatômicas
Dif da DDC, há também fraqueza muscular e maior tendencia a contraturas
Consenso: se lux unilateral, que causa obliqüidade pélvica e escoliose, alem da dismetria dos mmii
Trat controverso se lux bilateral, pelas complicações (preferência por trat não cir).
Osteotomia de subtração femoral se unilateral, < 18m
JOELHO
50%tem alt no joelho
mais comum em flexao
dificil correção
rn= fisioterapia
objetivo: ficar com menos de 20o
se >20: cir, pois limita muito marcha
se cir: antes 1ano, capsulotomia e lib ppmm
graves: fixardor ext ou osteotomias
alta recidiva
EXTENSAO: responde melhor ao trat conservador que a flexão
PE
Mais freq equinovaro, seguido de pe talovertical
Alt também nos pododáctilos
Abordagem e a mesma do ptc tipico
Geralmente trat conservador so não adianta
Alta recidiva
Trat cir: lib ppmm post, lat e medial, as vezes assoc procedimentos ósseos. Não há consenso
Pode fazer talectomia primaria (pequeno príncipe)
Artrodese do pe pode ser opção se acima de 12 anos com deformidades associadas
PE VALGO CONVEXO (pe talo vertical?):
Considerar sd pterígio
Inicia com trat conservador, que na maioria não adianto sozinho
Cir: lib Antero-lat, corrige talonav e subtalar e corrige eqüino
Artrodese pode ser necessária
DEFORMIDADES DOS PODODACTILOS
cirurgicos
COLUNA:
1/3 tem escoliose (curvas em c, como em outras curvas neuro-muculares)
mais freq: toracolombar de raio longo, com rigidez e progressão, não melhora com orteses
outros padrões podem ser tratadas com orteses: <40o e flexíveis
curvas progr >50o: trat cir independente da idade
melhores result cir: VA+VP


1B- SD LARSEN
Luxação congênita de articulação de grande porte
Dismorfismo facial: fronte alargada e aplanamento da ponte nasal
Rara, não se sabe herança
+comum: joelho, quadril, cotov
metacarpos e metatarsos encurtados
centros de ossificação extra
núcleo de ossificação extra no calcâneo e patognomonico
anormalidades vertebrais
trat ortoedico: visa estabilidade, redução articular
alta recidiva, principalmente quadril
estabilizar joelhos (geralmente com osteotomias) para possibilitar deambulação
se instab coluna: artrodese precoce
tem hiperfrouxidao ligamentar


1C- SD UNHA-PATELA
Múltiplas displasias nas unhas, joelhos, cotovelos e quadris
Autossômica dominante ligado ao grupo sanguineo ABO
98% displasia ungueal, pior nos polegares
hipoplasia ou ausência da patela,
istab pat fem, freq necessita trat cir.
Art radioumeral pode estar luxado
Asas dos ilíacos proeminentes, 75% pacientes, em “orelha de elefante”
Hiperpigmentacao da íris, pterígio antecubital
vida adulta: paciente pode desenvolver nefropatia com falência renal

GRUPO 2: ENVOLVENDO EXTREMIDADES (MAOS E PES)


TIPO I: MAO E PE
Autoss dominante
Mmss e mmii
Sinal mais característico: deformidade das mãos. Ao nasc: dedos sobrepostos. Melhora com tempo, não tem anomalias viscerai e cognitivo nl
1. desvio ulnar dos dedos na art mtcf
2. deformidades em flex mtcf e iiff em diversas combinações
3. região palmar em cúpula, com prega palmar única
4. polegar fletido e com limitação do adm, ocasiona prega cutânea da palma ate a falange prox

TRATAMENTO:
Pés: ptc e ptv são mais comum, tto inicio conserv e se necessário cirurgico

TIPO II: MAO E PE MAIS ALGUMA COISA, pode ser dividido em subgrupos como:
A) Sd Gordon com associaçào a camptodactilia, PTC e palato fendido. 50% LCQ
B) PTC grave, dedos das mãos afilados e lisos com grande desvio ulnar + dismorfismo facial
C) PTC, dedos em martelo, lábio fendido
D) Deformidade complexa das mãos, pés e escoliose
E) (freqüente)Abertura limitada da mandíbula (trismo), flexão do punho, hiperextensão MCF, flexão IFP
-Diminuição capacidade cognitiva no tipo II

2 B- SD FREEMAN SHELDON
Face de assobiador (fibrose musc ao redor da boca) + deformidades mãos pés e coluna vertebral.
Deformidades das mãos são constantes: O clássico é Camptodactilia com desvio ulnar (dedos em ventania). Ocorre também Flexão MCF com limitação da extensão, flexão IFP (pode ter colo de cisne). Tto: fisio + to (resposta não é tão satisfatória como na distal
80% pés equinovaro, resistente ao tto conservador
escoliose freqüente o tto é igual ás outras escolioses artrogripóticas
baixa estatura e inteligência normal


3 A- SD PTERÍGIO MÚLTIPLO
pterígio = pequena asa (grego). Sinal clínico mais característico é a presença de membranas (pregas cutâneas) através das articulações. A sd de Klipell Feil é um tipo de pterígio localizado (no pescoço).
Presença de vários pterígios com distribuição variável não tão evidentes quando a cça nasce
escoliose presente em mais de 50% resistente ao tto conservador
PTV é comum
Baixa estatura com inteligência normal

3B – SD PTERÍGIO POPLITEO
Presença dos Pterígios poplíteos
É conhecida como Sd faciogenitopoplítea
Defeitos faciais são comuns (fenda palatina ou lábio leporino)
Presente ao nascimento, banda fibrosa que pode se estender do ísquio ao calcâneo.
Tto precoce é melhor
Estruturas vasculares mais profundas ao nervo que o habitual

4- SD DAS SINOSTOSES
caracterizam por apresentar fusões cartilaginosas ou ósseas

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Author: silva
Date: 24/2/2020, 10:40
Tipo do Texto: Deformidades congênitas
Category: Pediátrica
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Espero que continuem curtindo, do autor: Ortopedista Especialista em Joelho Dr. Márcio Silveira

 

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