Traumatologia e Ortopedia
Discussão de casos, questões e dúvidas em tratamentos, com dicas de prova para o TEOT.

 
[KB] Mielomeningocele


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[KB] Mielomeningocele
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PostPosted: 2/4/2014, 22:20 Rate Post

Categoria: Pediátrica (6)
Article Type: Deformidades congênitas

Article Name: Mielomeningocele
Autor: Dublê
Description: mielodisplasia, disrafia espinhal, espinha bífida aberta

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Re: [KB] Mielomeningocele
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PostPosted: 2/4/2014, 22:22 Rate Post

MIOPATIASmiopáticos afetam os músculos de forma seletiva, sendo os proximais antes dos distais, e eles demonstram maior fraqueza relativamente do que grau de atrofia no início da doença, ao contrário das neuropatias. REFLEXOS PRESERVADOS

NEUROPATIAS> TRATO CORTICOESPINHAL (PIRAMIDAL) HIPERREFLEXIA,BABINSKI,CLONUS

CEREBELO E VIAS ESPINOCEREBELARESDESEQUILIBRIO, COORDENAÇAO MOV VOLUNTARIOS

NEURONIO MOTOR INFERIOR HIPO,ARREFLEXIA,FRAQUEZA,DISESTESIA


DISRAFISMO ESPINHAL
Conceito:

Complexo grupo de anomalias do desenvolvimento da coluna vertebral caracterizados por defeitos dos elementos posteriores do arco vertebral.Pode estar associado a displasia da medula espinhal e membranas meníngeas.

Generalidades: O sistema nervoso desenvolve-se pela formação de uma estrutura tubular(neurulação) por volta da 24ª – 26ª semana.

Epidemiologia :

1:1000 NV
1-15♀:1♂
Risco da população em geral – 0,1%.Segundo filho tem maior chance (5% - 10%)
Incidência diminui com ingestão de ácido fólico
6000 bebês EUA com defeitos do tubo neural
0,15% brancos / 0,04% negros
Após o nascimento da 1ª criança afetada , o risco para o 2º bebê é maior
Parentes de 1º grau – 3,2% / 2º grau – o,5% e 3º grau – 0,17%
A maior parte dos defeitos vem de malformações isoladas.Nem todos os defeitos são herdados de forma multifatorial.
Associada a hidrocefalia


I - Espinha Bífida Oculta: é um achado tão comum que é considerado uma variação da normalidade. Resulta da falha na fusão de um ou mais arcos vertebrais( mais comum C1,L5,S1,). A maioria dos casos é assintomática sendo controverso se ela causa déficit neurológico. A pele que cobre a lesão pode apresentar-se com manchas c/ cabelos, hemangiomas, lipomas, nevus ou sulcos.

II - Espinha Bífida Cística: a meningocele corresponde á protusão de um saco contendo apenas líquor, meninges. A mielomeningocele apresenta um saco protuso contendo líquor , meninges e tecido nervoso em seu interior. A lipomeningocele é uma protusão de um saco contendo apenas tecido adiposo em seu interior( quadro clínico semelhante á espinha bífida oculta)


III - Diastematomielia: corresponde á uma divisão sagital da medula( podendo até transfixá-la) por esporão ósseo, fibrocartilagem ou fibrose de etiologia desconhecida. Pode haver défict neurológico á depender do nível da lesão.

IV - Raquisquise: condição grave que corresponde á exposição de todos os elementos posteriores da medula displásica(ausência completa de todas as estruturas de cobertura da medula) .




Resumo para prova oral

Mielomenigocele

Ocorre por volta da quarta semana de gestação, é uma das formas de disrafismo espinhal É uma lesão cística contendo liquor e tecido nervoso no seu interior, acompanhado de alterações motoras e sensitivas de acordo com o nível e extensao do acometimento da região da coluna vertebral e da medula espinhal. A etiologia é desconhecida.É mais freqüente no sexo feminino sem prevalência de raça. Até 75% desses paciente podem ter alergia ao látex(Lovell Winter fala 34%). Anormalidades do sistema nervoso central associado a deformidade de Arnold-Chiari tipoII – quase 100% - e a hidrocefalia (90%) As anormalidades sensoriais e da propiocepcao tem maior probabilidade de serem piores do que as anormalidades motoras, tendo em vista o provável envolvimento das raízes posteriores. A anexação da medula espinhal ao saco da meningocele produz a medula presa, A doença não é estática e pode causar degeneração neurológica progressiva, manifestada por níveis crescente de paralisia e diminuição da função dos membros superiores.
Fatores de risco: Deficiência de acido fólico (em dos mais reconhecidos fatores de risco tomar acido 0,4mg/dia fólico por 3 meses antes da gravidez, se já teve um filho MMC ou parente 1º deve-se tomar 4mg/dia; e Herança multifatorial
Diagnostico= Alteração maternal de alfafetoproteina e acetilcolinesterase no liquido amniótico está relacionada, mas não são patognomônico, e o US permite o diagnostico pré-natal num estagio tardio. É preconizado o fechamento da bolsa nas primeiras 24 horas de vida para evitar maior comprometimento neurológico.
Níveis de lesão= predomina na região lombossacra, e o nível anatômico nem sempre corresponde com ao comprometimento neurológico. Em geral a paralisia é simétrica e flácida.
Nível torácico (T12)= não tem qualquer inervação dos membros inferiores.
Nível lombar alto (L1/L2)= tem inervação dos flexores e adutores do quadril
Nível lombar baixo (L3/L4/L5)= tem quadríceps e tibial anterior fortes e graus variáveis de forca nos flexores do joelho
Nível sacral= inervação variável do glúteo e do tríceps sural, sendo a principal paralisia dos intrínsecos do pé.
O fator mais importante para a deambulação é o nível neurológico da lesão.

Coluna vertebral= São muito comuns na MMC. A deformidade mais obvia e consistente é um arco posterior incompleto na coluna lombossacral. Hemivertebras e diastematomielia podem ocorrer em qualquer nível ao longo da coluna. As deformidades podem ser causadas por falha de segmentação ou formação, assim como por desequilíbrios musculares, sendo estas ultimas mais flexíveis, mais freqüentes na região lombar e de ocorrência mais tardia. A pior deformidade é a cifose congênita. O tratamento com ortese é paliativo e em muitos centros não é utilizado. Normalmente as deformidades são progressivas. No tratamento cirúrgico desses pacientes são altas as taxas de infecção.
Quadris = são decorrentes da fatores relacionados ao desequilíbrio muscular, 30 a 50% dos pacientes apresenta uma subluxacao ou luxação em alguma época da vida. O Pavlik não deve ser utilizado (com exceção para o nível sacral, e displasia por outra causa). A redução cirúrgica de uma luxação de quadril na MMC deve ser feita em crianças com quadríceps forte e com possibilidade de marcha com orteses curta. A pelva nivelada, com bom arco de movimento é mais importante para a função que a redução de uma luxação de quadril.
Joelhos= a deformidade mais comum é a contratura em flexão, mais freqüentes nos níveis torácico e lombar alto. No nível lombar baixo a deformidade se desenvolve secundariamente a deformidade em calcâneo. Deformidades acima de 20º necessitam de tratamento cirúrgico.
Pés e tornozelos= as deformidades podem ser congênitas ou adquiridas, não há correlação com o nível neurológico e o tipo de deformidade presente ao nascimento. Objetivo tto: pé plantigrado e movel + ortese
Pé equinovaro= é a deformidade mais comum – 30-50%,inicialmente o tratamento é conservador, mas em geral o pé é bastante rígido e essa modalidade de tratamento é apenas paliativa. O método de Ponseti facilita a correção cirúrgica. O tratamento cirúrgico via de regra se impõe e apresenta altas taxas de recidiva.
Pé talo vertical= Raro, em geral relacionado a quadros sindrômicos. O tratamento cirúrgico é precoce com alta taxa de recidiva.
Pé calcâneo= comum no nível lombar baixo, o tratamento inicial com fisioterapia e orteses, e a tenotomia do tibial anterior evita a progressão da deformidade.
Valgismo do tornozelo= uma das deformidades mais comum no nível lombar baixo, está associado ao pé calcâneo e a torção tibial externa. A patogênese está relacionada ao encurtamento da fíbula. O tratamento é cirúrgico.

Complicações= fraturas são comuns devido a fraqueza óssea.
Deformidade de Arnold-Chiari= Está associada a hidrocefalia. A tipo II é a deformidade mais comum na mielomeningocele. , e é o deslocamento do tronco encefálico através do forame magno para dentro do canal neural cervical. É classificada em 3 tipos de acordo com o grau de deslocamento do tronco encefálico e cérebro posterior. Os sintomas da do tipo II incluem apneia periódica, estridor, nistagmo, choro fraco ou ausente, fraqueza e espasmos nas extremidades superiores. Nas crianças mais velhas há escoliose, diminuição da função dos membros superiores, dor no pescoço, função respiratória diminuida.
Síndrome da medula presa= outra causa importante de diminuição da função nervosa. A medula presa evita a migração da medula espinhal em direção cefálica durante o crescimento. Embora muitas crianças com MMC apresentem medula presa somente algumas poucas apresentam sintomas e necessitam de liberação cirúrgica. A maioria dos sintomas esta associado anormalidades da coluna posterior. A dor é um sintoma importante nestes casos e pode ocorrer na coluna lombar inferior, na área da mielomeningocele, ou nas raízes sacrais, nas nadegas, na coxa posterior. A dor esta relacionada a atividade e torna-se mais intensa após caminhadas longas. Pode ocorrer escoliose progressiva associada.Alterações no funcionamento da bexiga são comuns. O diagnostico é clinico. A RNM descreve a natureza da amarração e confirma o diagnostico. É mais comum o diagnostico quanto mais baixo for a paralisia, e o tratamento cirúrgico raramente fornece um retorno completo da função.

Pé na Mielomeningocele

Inf: Função restrita. ADM limitada, espasticidade e/ou paralisia, insensibilidade. Não compensados pelo joelho e quadril.
Ass: Pé RI – Geno varo / Pé Pé RE – Geno valgo/ Pé equino – genorecurvato / Pé calcâneo – geno flexo
Obj: Pés plantígrados e flexíveis para suporte de peso. Se órtese – tenotomia, se não – transferência. Sempre prevenir úlceras
Pé calcâneo : Contração anterior sem oposição do tríceps flácido. Pode ser valgo ou varo. Progressivo.Marcha agachada. Úlceras. Tto é cirúrgico ( vide slide anterior)
Pé Cavo : Nível sacral com dedos em garra. Paralisia tríceps e flexores intrínsecos.úlceras. Progressiva evolui p/ cavo. Tto: órtese temporária e cirurgia com correção óssea e partes moles.
Pé Valgo : Se RN – tibial posterior fraco e fibulares fortes : ressecção fibular+tríceps e artrodese subtalar. Se criança grande – valgo do tornozelo com encurtamento fibular. Tto: epifisiodese medial ou osteotomia supramaleolar
Pé equino-varo : Mais comum.Todos o níveis.Tto cirúrgico.Liberação ampla peritalar , plantar, ressecar tendões contraídos. Órtese pós-op. Cuidados com pele.Se deformidade recorrente : talectomia. Se metatarsus aductus – cunhas combinadas
Last edited by marcio on 17/4/2014, 10:22; edited 1 time in total
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Re: [KB] Mielomeningocele
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PostPosted: 31/7/2015, 15:53 Rate Post

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Agenesia sacral
- Raro, geralmente associada a DM materno - Teratogênico ou mutação genética
- Vértebra e neurônios motores não são formados
- Sensação permanece intacta; gânglio dorsal formado
- Porção dorsal da medula deriva da crista neural
- Classificação
- Tipo I: agenesia do sacro total ou parcial unilateral
- Tipo II:agenesia sacral parcial com defeito bilateralmente simétrico
- 1ª vértebra sacral normal ou hipoplásica com articulação S1-ilíaco normal
- Tipo III: agenesia total sacral e lombar variável com articulação dos ilíacos com os lados da vértebra mais inferior presente
- Tipo IV: agenesia sacral e lombar variável com a placa terminal caudal da vértebra mais baixa sobre um ilíaco fundido
- Quadro clínico:
- Geralmente déficit abaixo da última vértebra normal
- Sensibilidade mais distal do que déficit motor
- Diferente da mielomeningocele: nível motor não varia com o crescimento
- Desde deformidade grave da pelve e dos membros inferiores até nenhuma deformidade
- Agenesia coccígea ou sacral parcial pode não ter sintomas
- Agenesia sacral completa ou lombar são os de deformidades mais graves
- Deformidade dos MMII em Buddha sentado
- Mal formações associadas: músculo esqueléticas e TGU
- Proeminência óssea que representa o último segmento vertebral
Last edited by marcio on 17/8/2015, 22:14; edited 2 times in total
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