Traumatologia e Ortopedia
Discussão de casos, questões e dúvidas em tratamentos, com dicas de prova para o TEOT.

 
[KB] Hemofilia


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marcio
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[KB] Hemofilia
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PostPosted: 19/9/2011, 12:02 Rate Post

Category: Pediátrica (6)
Article Type: Infanto-juvenil

Article Name: Hemofilia
Author: Clone
Description: Doenças da hemostasia

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Re: [KB] Hemofilia
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PostPosted: 19/9/2011, 13:38 Rate Post

Hemostasia
- Ambas as vias da cascata ativam o fator X
- Via intrínseca (TTPA): estimulada pela exposição ao colágeno
- Via extrínseca (TP): estimulada pela tromboplastina tecidual
- Fator Xa + Fator Va: converte protrombina -> trombina que converte fibrinogênio -> fibrina
- Função plaquetária: avaliada pelo tempo de sangramento (TS)


Doença de Von Willebrand
- Produção insuficiente ou produção de fator de Von Willebrand ineficaz
- Carrega Fator VIII e promove agregação plaquetária
- Classificação
- Tipo I: deficiência parcial quantitativa (mais comum – 60-80%) - Tipo II: deficiência funcional
- Tipo III: ausência quase completa do fator
- Tratamento
- Formas leves: análogo sintético de vasopressina que aumenta vWF e fator VIII
- Forma grave com sangramento: transfusão


Pseudotumor hemofílico

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-> http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0100-39842009000300008
Last edited by Clone on 19/9/2011, 14:44; edited 2 times in total
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Re: [KB] Hemofilia
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Resumo para prova oral

Artropatia Hemofílica

Epi : Joelhos > tornozelos(crinaças) > cotovelos
Pato: Hemartrose repetidas com pequeno intervalo  Sangue catabolizado e produtos absorvidos parcialmente pela sinóvia(ferro é danoso)  excesso de absorção ruptura celular e lisossomos condrolíticos  hipertrofia, hipervascularização, friabilidade sinovial  sinovite (ciclo vicioso)  sivial fibrosa  artrite debilitante precoce
Rx: Edema de tecidos moles, osteopenia, hipercrescimento epifisário  erosões marginais, cistos, irregularidades subcondrais e aumento de incisuras  redução do espaço articular com osso subcondral muito esclerótico.
ClassRX: 1) Irregularidade subcondral / 2)Estreitamento do espaço /
3) Erosão da margem articular/ 4) Incongruência articular
Tto: Transfusão profilática e rápida pós hemartrose ( essencial ) + restrição de carga + gelo + analgésicos. Se grande hemartrose – punção.
Cir: Espessamento sinovial progressivo crônico como hemartrose repetidas sem controle clínico – sinovectomia antes de grande destruição carlilaginosa. Contraturas articulares irresponsivas à tto conservador ou deformidades ósseas – liberação de partes moles e/ou osteotomia Pseudo-tumor expansivo. Membros inúteis ou crônicamente infectados – amputação Artrose grave - artroplastia

    Arnold
    1 Aumento de partes moles
    2 Osteoporose
    3 Erosão e cisto
    4 Redução do espaço
    5 Destruição articular
Last edited by marcio on 26/7/2015, 15:35; edited 1 time in total
_________________
Traumatologia Esportiva, Cirurgia do Joelho e Ortopedia Esportiva; Artroplastia, Artroscopia e Osteossíntese de Ossos Frágeis;
Em Brasília-DF. Marque uma consulta:
-> https://drmarciosilveira.com
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