Traumatologia e Ortopedia
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[KB] Tumores ósseos malignos


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[KB] Tumores ósseos malignos
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PostPosted: 17/11/2011, 19:40 Rate Post

Category: Tumor (5)
Article Type: Conceito básico

Article Name: Tumores ósseos malignos
Author: Dublê
Description: Alto grau...

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Re: [KB] Tumores ósseos malignos
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PostPosted: 18/11/2011, 21:20 Rate Post

Osteossarcoma:

-> Metástase não contra-indica tto cirúrgico ou clínico.

Resposta a quimioterapia (critério de Huvos):
Grau I – mínimo ou nenhum efeito da quimioterapia pré-op.
Grau II – 50-90% resposta(necrose)
Grau III - >90% necrose
Grau IV – nehuma área de tumor viável
Nos graus I e II da resposta – mantém drogas QT.Se graus III e IV, trocar drogas.

Radioterapia não trata osteossarcoma!!!!!




Resumo para prova oral

Condrossarcoma

Epi: 9% dos tumores malignos do osso / 40 a 60 a(primário), 25-45ª (secundário)
Loc: Pelve / fêmur e úmero proximais
Cl: dor crescente lenta/ sem tu palpável
Sec: Encondroma múltiplo (Maffucci>Ollier) > osteocondromatose(5%)> único-capa>2cm (1%)> condromatose sinovial, condroma periosteal, fibroma condromixóide, condroblastoma, radioterapia prévia e displasia fibrosa
Rx: Origem medular, calcificação irregular na matriz(pontilhado ou pipoca), erosão cortical, reação periosteal
Histo: céls malignas em matriz cartilaginosa. ( se baixo grau, igual a encondroma)
Tto: Ressecção ampla, radial ou amputação. Qt – só no mesenquimal. Rt: paleativa
Prog: Sobrevida em 10 a 90% , se radical e baixo grau.
Last edited by marcio on 12/5/2014, 23:31; edited 4 times in total
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Re: [KB] Tumores ósseos malignos
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PostPosted: 17/4/2014, 07:12 Rate Post

Resumo para prova oral

Osteossarcoma


Sarcoma primário do osso mais comum/ 20% de todos os sarcomas
Características Histológicas: / estroma francamente sarcomatoso / formação de osteóide neoplásico e osso pelos osteoblastos malignos
Adolescentes e adultos jovens
Extremidade distal do fêmur é o local + freqüente
50% dos osteossarcomas centrais ocorrem na região do joelho
Região metafisária de um osso longo
No esqueleto imaturo poupa a epífise
Lesões diafisárias e de ossos chatos não são incomuns
Sintomas inespecíficos/dor + massa palpável/aumento de temperatura e a presença rede vascular patológica
Diagnóstico confirmado com biópsia percutânea/calo ósseoosteomielite sub-aguda /miosite ossificante ativa/cisto ósseo aneurismático/granuloma eosinofílico/tumor de Ewing/fibrossarcoma/carcinoma metastático
Fraturas patológicas são raras
Sintomas costumam estar presentes vários meses antes do diagnóstico definitivo
Raramente há comprometimento do estado geral, mesmo nas lesões de grande tamanho
Fosfatase alcalina (atividade osteoblástica) pode estar bastante elevada/Quando normal não afasta o diagnóstico/Não é preditivo de cura durante o tto/Valor relativo
Lesão destrutiva com bordos mal definidos/Gradualmente destrói a cortical/Quantidades variadas de calcificação e de osso mineralizado no interior da lesão /Reação periosteal é freqüente (Raios de Sol, triângulo de Codman)
TC/Avaliação da destruição e produção óssea/Grau de extensão extra-óssea e a relação com partes moles /Detecção de metástases salteadas maiores do que 2 mm
RNM/diagnóstico da invasão extra-óssea/estadiamento pré-operatório
Cintilografia do esqueleto com tecnécio/ diagnóstico da extensão do tumor/metástases salteadas/ metástases em outras regiões do esqueleto
Diagnóstico confirmado com biópsia percutânea
Tto quimio /cirurgia/quimio radio- reservada para tumores irressecaveis
Principal fator prog é MTx ao diagnóstico
Grau de resposta a quimioterapia é fator prognóstico
Tamanho do tumor (<12cm)
Margens cirúrgicas livres
Parosteal- baixo grau fossa poplitea – só cirurgia
Periosteal grau intermediario - quimio

Outras variantes de osteossarcoma

- Osteossarcoma telangectástico
- Variante do tipo central de alto grau
- Sexo masculino, 2ª década de vida
- Lesões líticas agressivas, permeativas com reação periosteal, destruição cortical e comprometimento de partes moles
- Diferencial: cisto ósseo aneurismático e TGC
- Tratamento e prognóstico igual ao tipo clássico

- Osteossarcoma central de baixo grau
- Melhor prognóstico
- 3ª década de vida, sem predileção por sexo - Sinais pouco agressivos ao RX
- Nos casos recidivados, pode tornar-se indiferenciado, de alto grau
- Tratamento: ressecção cirúrgica ampla

- Osteossarcoma de pequenas células
- Histologia: variedade que se assemelha a Ewing
- Diferenciado pela ausência de produção de osteóide no Ewing – importante para o tratamento
- Clínicamente similar ao tipo central de alto grau
- RX: lesão medular lítica, permeativa, com ruptura cortical, reação periostal agressiva e comprometimento de partes moles
- Tratamento igual ao clássico mas com prognóstico pior

- Osteossarcoma multicêntrico
- Fator etiológico provável: exposição a radiação - 1ª-2ª década de vida
- Lesões ósseas múltiplas densas e escleróticas, simultâneas, no esqueleto axial e apendicular
- Ressecção cirúrgica não é indicada
- Tratamento com quimioterapia
- Prognóstico ruim com sobrevida < 1 ano

- Osteossarcoma intracortical ou endosteal: variante mais rara de osteossarcoma
- Lesão pequena do tipo geográfica, lítica, localizada na cortical diafisária
- Margens bem delimitadas, com afilamento da cortical óssea
- Pode invadir focalmente o canal medular - Lesão de baixo grau e crescimento lento
- Pode evoluir com metástase tardiamente
- Tratamento: ressecção cirúrgica ampla
- Quimioterapia adjuvante se doença metastática

- Osteossarcoma extra-ósseo ou de partes moles
- 1% dos sarcomas de partes moles e 4% dos osteossarcomas - 6ª década de vida, sexo masculino
- Massa dolorosa, mal delimitada e de crescimento lento - Alto grau
- Local: preferencialmente na coxa, membro superior e retroperitônio
- RX: massa de partes moles com grau variado de ossificação, sem comprometimento ósseo
- Metástases frequentes: pulmão, gânglios linfáticos e osso
- QT + ressecção cirúrgica ampla - Radioterapia adjuvante pode ser feita - Mau prognóstico se > 5 cm

- Osteossarcoma secundário
- Após 6ª década de vida - Comprimetimento grande de partes moles
- Secundários a lesões pré-existentes
- Doença de Paget: 65%-90%
- Degeneração para osteossarcoma de 2-7% - Risco maior no esqueleto axial
- Irradiação prévia: 6%-22%
- Doses > 1.000 cGy; 10 anos após - Incidência de osteossarcoma pós irradiação de 4%
- Retinoblastoma
- Tratamento: igual ao do central
- Prognóstico: ruim. 5% em 5-10 anos

- Osteossarcoma de superfície
- Menos comuns do que o central (10%)
- Dividios em três tipos

- Osteossarcoma parosteal ou justacortical
- 3ª-4ª década de vida, sexo feminino
- Origem na superfície externa do osso
- Bem diferenciado e de crescimento lento
- RX: radiodenso, lobulado, aderido à cortical óssea
- Tende a circundar o osso
- Invasão cortical em 30%
- Focos radiotransparentes no interior: áreas indiferenciadas
- Melhor prognóstico com relação ao central
- Fator mais importante para o prognóstico: grau de diferenciação
- Diferenciais:
- osteocondroma, miosite ossificante, periostite, osteoma parosteal, condrossarcoma periosteal, ostessarcoma periosteal, osteossarcoma de alto grau de superfície, condrossarcoma justacortical
- Tratamento
- Grau baixo e moderado: ressecção com margem ampla
- Alto grau: igual ao central clássico
- Recidiva: risco de indiferenciação

- Osteossarcoma periosteal (25% dos de superfície)
- 2ª-3ª décadas de vida
- Prevalência pouco maior em mulheres
- Localização diafisária ou metadiafisária
- Grau moderado
- Origem na camada profunda do periósteo
- RX: radiolúcidas, espiculadas e mal delimitadas, com elevação periosteal perpendicular à diáfise
- Erosão da superfície externa da cortical
- Raramente acomete o endósteo ou o canal medular
- Triângulo de Codman comum nas margens superior e inferior
- Diagnóstico diferencial: condrossarcoma periosteal e osteossarcoma paraosteal
- Prognóstico melhor do que o central clássico
- Tratamento: ressecção ampla
- Não é indicada a quimioterapia de rotina

- Osteossarcoma de alto grau de superfície
- Raro - Sexo masculino, 2ª década de vida
- Mais comum na diáfise
- RX: características agressivas, na superfície óssea, osteoblástico
- Tratamento igual ao central clássico

Outros tumores malignos

Tumores vasculares malignos
- Hemangioendotelioma e hemangiopericitoma: baixo grau
- Angiossarcoma: alto grau
- Mais comum em homens
- Quadro clínico: dor é o sintoma mais comum
- Tumoração local
- Podem ser solitários ou múltiplos
- Aspectos radiológicos
- Primário do osso: lesão lítica agressiva, com margem permeativa
- Pode ter aspecto de favo de mel
- Deve-se pensar em sarcoma vascular quando lesões multifocais em osso longo sem sinais de lesão carcinomatosa metastática
- Diferencial: outras causas de lesão lítica e metástase
- Tratamento
- Ressecção em bloco com margem ampla ou marginal com ou sem radioterapia
- Lesões inoperáveis: radioterapia

Tumores malignos de origem neural
- Tumor maligno de bainha neural periférica
- Também chamados de schwannomas malignos, sarcomas neurogênicos ou neurofibrossarcomas
- Esporádicos ou associados a neurofibromatose
- Geralmente profundos e grandes ao diagnóstico
- Tumor Triton maligno: quando ocorre diferenciação heteróloga, geralmente com um componente rabdomiossarcomatoso
- Tratamento: ressecção ampla
- Tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PNET)
- Família de tumores com translocação t(11;22) (q24/q12) - 10-30 anos
- Geralmente profundo com evolução rápida e dolorosa
- Responde bem a quimioterapia




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