Traumatologia e Ortopedia

[KB] Tumor de Ewing

Author:  marcio [ 17/11/2011, 19:43 ]
Post subject:  [KB] Tumor de Ewing

Category: Tumor (5)
Article Type: Adulto

Article Name: Tumor de Ewing
Author: Dublê
Description: ...

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Author:  marcio [ 28/11/2011, 15:19 ]
Post subject:  Re: [KB] Tumor de Ewing

É o tumor ósseo maligno que acomete os indivíduos na menor faixa etária.


Diagnóstico diferencial:
- osteomielite crônica -> http://traumatologiaeortopedia.com/album_showpage.php?pic_id=150
- histiocitose de células de Langerhans
- Histologia:
-- neuroblastoma metastático: tumor de supra-renal que envia metastáse para ossos (pp em < 5 anos realizar USG abdominal)
-- rabdomiossarcoma (pp tumor de partes moles da criança)
-- linfomas




DEFINIÇÃO
O tumor de Ewing é considerado um tumor neuroectodérmico primitivo, resultante da translocação do cromossomo 22t (11;22) (q24; q12).
INCIDÊNCIA
06 a 12% dos tumores malignos
IDADE E SEXO
Entre 05 a 15 anos, sem predileção por sexo, raro em negros. É o tu ósseo maligno que acomete os indivíduos na menor faixa etária. Se diagnosticado abaixo dos cinco anos deve-se fazer o diagnóstico diferencial com os linfomas e metástases de neuroblastoma.
LOCALIZAÇÃO
Qualquer osso, entretanto os mais freqüentemente acometidos são: diáfise do fêmur, seguida da região proximal do fêmur, diáfise da fíbula, ulna e ossos da pelve.
SINTOMATOLOGIA
Dor, aumento de volume e sinais inflamatórios. Dor e tumor costumam ser progressivos. Algumas vezes os sintomas podem persistir por meses até o diagnóstico. Febre baixa, fraturas patológicas ou sintomas de gripe, mal estar, cansaço, e fraqueza podem estar presentes.
LABORATÓRIO
Leucocitose e aumento do VHS são freqüentes (assim como na osteomielite). DHL (desidrogenase lática) parece ser um fator prognóstico.
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM
Lesão salpicada ou semelhante a um padrão de roído por traças, com características permeativas no osso. Áreas líticas ao lado de áreas blásticas (casca de cebola; obs. Não é patognomônica de Ewing) são comuns.
Também podem apresentar imagens em “Raios de Sol”, portanto devem ser diferenciadas de Osteossarcoma, Granuloma Eosinófilo, Reticulossarcoma, Linfoma Ósseo e Meta de Neuroblastoma.
O tu de Ewing não produz matriz extracelular e, portanto, o Rx mostra ausência de mineralização. A TAC e RNM são essenciais para o estadiamento.
(destaque do livro): IMPORTANTE: O EDEMA PODE SER DIFERENCIADO DO TU DE EWING NO ESTUDO PELA RNM, UMA VEZ QUE, NAS SEQUENCIAS PONDERADAS EM T1 COM ADMINISTRAÇÃO DE CONTRASTE, SOMENTE AS ÁREAS CELULARES MOSTRAM O HIPERSINAL.
DIAGNÓSTICO DIFERÊNCIAL:
A osteomielite pode apresentar o mesmo padrão de características clínicas e de imagem.
Granuloma de Células de Langerhans
Osteossarcoma: principalmente em sua localização difisária. Apresenta triangulo d e Codman, Raios de Sol e há formação de osteóide (exceto no telangiectásico).
Linfomas, onde geralmente não há tumor extra-ósseo, enquanto no Ewing a massa em partes moles é de aparecimento constante.
Metástase de Neuroblastoma

ANATOMOPATOLOGIA
Não produz matriz → macroscopia pode variar desde uma massa sólida, amolecida ou “carnosa” até liquida ou ainda processo purulento dos quadros infecciosos. Ultrapassa as barreiras naturais do osso (cortical). Hemorragia e necrose são comuns.
(destaque do livro) IMPORTANTE: ACREDITAMOS QUE TODO MATERIAL RETIRADO DE UMA OSTEOMIELITE DEVA SER ENVIADO PARA EXAME ANATOMOPATOLÓGICO, ALÉM DA CULTURA. FREQUENTEMENTE ESTAMOS FRENTE A UM TUMOR DE EWING COM DIAGNÓSTICO ERRÔNEO DE OSTEOMIELITE.
O teste de MacManus é imortante na diferenciação do reticulossarcoma, pois no tu de Ewing, o glicogênio das células se cora pelo PAS.
TRATAMENTO
É dividido em três partes: quimio pré-operatoria, cirurgia e quimio ou rádio pós-operatória.
O tratamento oncológico clínico; esquema de quimioterapia (VACA) – Vincristina, Actinomicina –D, Ciclofosfamida e Adriamicina. Atualmente tem-se associado o uso da Ifosfamida no tratamento do Tu de Ewing.
A quimio deve ser realizada algumas semanas antes do eventual tratamento cirúrgico.
A radioterapia deve ser utilizada principalmente quando o tratamento cirúrgico é inviável ou as margens cirúrgicas pós-operatórias encontram-se comprometidas (+- 6000 cGy).
No tratamento cirúrgico, deve-se sempre diferenciar o material retirado de Osteomielite – mandar o material para anatomopatológico -.
Dependendo da localização do tumor e de sua resposta a quimio, opta-se pela preservação do membro. A amputação fica reservada para tumores grandes epara os que não responderam satisfatoriamente à QT e/ou RT.
(destaque do livro) IMPORTANTE: A CIRURGIA DO TUMOR DE EWING DEVE LEVAR EM CONSIDERAÇÃO AS IMAGENS PRÉ-OPERATÓRIAS, E O PLANEJAMENTO DA RESSECÇÃO DEVE SER REALIZADO LEVANDO EM CONSIDERAÇÃO ESSAS IMAGENS. OS ASPECTOS RADIOGRAFICOS, TOMOGRAFICOS E POR RESONÂNCIA DO TUMOR REDUZEM-SE DRASTICAMENTE APÓS O TRATAMENTO QUIMIOTERÁPICO, MAS NÃO DEVEM SUBESTIMARO COMPROMETIMENTO INICIAL DO TUOR.
PROGNÓSTICO
Sobrevida de 47% em 05 anos, livre de doença. Pior prognóstico quando há diagnóstico de metástases.




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Author:  Dublê [ 31/3/2014, 07:50 ]
Post subject:  Re: [KB] Tumor de Ewing

Resumo para prova oral

Ewing

4º maligno mais comum(2º < 30ª,1º<10a)
Localizações: Metáfise ossos longos/
ossos chatos de escápula e pelve.
Clínica: dor, febre, eritema e edema.
Lab: Leucocitose/ VHS e PCR altos/ Material aspirado semelhante ao pus
Rx: lesão longa diafisária em casca de cebola
CT: Pulmões 1ºmetástase Cintilo: osso 2º
RNM: delimitar lesão Mielograma: rotina
Imunohistoquímica: hemangiopericitomas/ Rabdomiossarcoma embrionário/ histo : dif. linfomas
Pior prognóstico: metástase/ idade 12-15a/masculino/lab/ recorrência
TTO: QT neo + ressecção ampla ou RT + QT ad e/ou RT

Rabdomiossarcoma

INTRODUÇÃO
Sarcoma partes moles +C infância: 2/3 casos em menores 6ª/ 2º pico na adolescência
Qquer parte corpo: 40% (cabeça e pescocço), 30% (genitourinário)/ 15% (extremidades)/ 10% (tronco)
Local do TU é fator prognóstico: paramenígeo, próstata, extremidades, tronco e retroperitônio têm evolução mais sombria
ANÁTOMO
Subtipos: embrionário (botrióide) o +C na infância/ alveolar (extremidade e perineal)/ indiferenciado
CLÍNICA
Massa crescimento progressivo, sem sinais flogísticos/ 25% tem MTX ao diagnóstico (pulmao +C com 50%)
Medula óssea, osso e fígado tb são sítios de MTX
Linfonodos regionais comprometidos qdo TU em extremidade (ppalmente os alveolares)
DIAGNÓSTICO = biópsia da lesão e anatomopatológico
Anamnese + EF/ dimensão do TU/ relação com estruturas vizinhas
Pesquisa de MTX: CT torax, cintilo, biópsia medula óssea, ECO e CT abdome
IMAGEM
RX: comprometimento ósseo em 20%/ calcificações em 17%
RM: intensidade semelhante à muscular/ se heterogêneo, pensar em hemorragia, necrose e cisto
ECO: ecogenicidade intermediária variável com áreas císticas (necrose)
Infiltração de partes moles é C
ESTADIAMENTO
Cirúrgico-patológico e TNM modificado
TRATAMENTO
Adequado ao prognóstico e à gravidade da dça/ subdivisão em 3 grupos de risco: baixo, intermediário e alto
Divisão considera ressecabilidade, estágio, idade, histologia e sítio primário
QXT para controle sistêmico (TODOS OS PCTS) + RXT e/ou cirurgia para controle local
Cirúrgico: ressecção é 1ª opção nos localizados (nos volumosos, apenas biopsiar; QXT para diminuir o tamanho e aí sim ressecar)/ ressecção deve ser ampla com margens/ avaliar linfonodos supraclaviculares (qdo em MMSS) e ilíacos e paraaórticos (qdo em MMII)/ amputação pouco indicada, apenas em refratários à QXT e extensos com envolvimento neurovascular
RXT: os com TU totalmente ressecados e embrionários evoluem bem com QXT adjuvante e sem RXT (usar RXT qdo alveolar ou indiferenciado




Demais Sarcoma de partes moles

- Origem de célula mesenquimal primitiva, excetuando-se os tumores ósseos, leucemias e linfomas
- Tumores originários dos nervos são de origem ectodérmica mas estudados no mesmo bloco
- Localizados entre a epiderme e as vísceras e osso - Raros, ½ nos membros inferiores
- Fatores de risco:
- linfedema crônico: angiossarcoma
- Neurofibromatose: neurofibrossarcoma - AIDS: sarcoma de Kaposi
- Irradiação prévia
- Geralmente massa palpável com pouca ou nenhuma dor, diferentemente dos ósseos
- Ordem de frequencia: lipossarcoma, fibrossarcoma, fibrohistiocitoma maligno, sarcoma sinovial, rabdomiossarcoma, leiomiossarcoma, TGC maligno
- Avaliação radiológica
- RX: calcificação: frequente nos tumores malígnos
- USG: tamanho, profundidade e consistência
- Cística, especialmente ao redor de articulação, < 5 cm e superficial: benigna
- > 5 cm, especialmente nos planos profundos da coxa ou nádega: sarcoma
- RNM
- Lipogênicos: alto sinal em T1 e T2 em comparação ao músculo
- Outros malignos e benignos: alto sinal em T2 e baixo em T1
- Disseminação: geralmente hematogênica para os pulmões
- Raramente linfática: sarcoma epitelióide, angiossarcoma e rabdomiossarcoma
- Grau é importante para o tratamento
- Estadiamento: TMNG
- Classificação de Enneking é pouco utilizada
- Importante diferenciar superficial de profundo
- Tratamento
- Ressecção com margem ampla, > 1-2 cm
- Cirurgia de Tikhoff-Linberg
- Tumores grandes na região escapuloumeral com feixe livre
- Ressecção da escápula, 1/3 lateral da clavícula e 1/3 proximal do úmero
- Hemipelvectomia interna: ressecção de todo ou parte do ilíaco com preservação do membro
- Radioterapia
- Pode ser usada no pré ou pós-operatório
- No pré-operatório, pode auxiliar a reduzir o volume tumoral
- Nos casos em que se pode fazer a ressecção adequada, a indicação de RDT e/ou QT dependerá do grau de malignidade, localização e situação microscópica das margens
- Quimioterapia
- Pode ser associada à radioterapia para melhorar a ação na preservação de membros
- Ajuvante: se idade < 50 anos, alto grau

Lipossarcoma
- Geralmente são profundos e aderidos - 40-60 anos com pouco mais comum em mulheres
- RNM: diferentemente do lipoma, realça contraste de gadolínio em T1
- Tratamento: ressecção ampla
- Radioterapia: pode ser usada no pré-operatório para reduzir tamanho tumoral
- Quimioterapia: geralmente não há boa resposta

Leiomiossarcoma
- Mais comum em mulheres, adultos - Pode ser primário ou secundário
- Leiomiossarcoma de partes moles: ½ ocorre no retroperitônio e são raros nas extremidades e no tronco
- Leiomiossarcoma cutâneo e subcutâneo: muito raro
- Dor é sintoma marcante - Qualquer idade mas mais comum entre a 5ª e 7ª décadas
- Leiomiossarcoma de origem vascular: raro




Linfoma
- Pode acometer osso primariamente ou secundariamente
- Pode ocorrer em qualquer idade mas torna-se mais comum na 6ª-7ª década de vida
- 1,5H:1M
- Fêmur é local mais comum seguido da pelve, coluna e costelas
- Maioria queixa-se de dor localizada ou edema
- Geralmente não há sinais sistêmicos
- RX: área mal definida de destruição óssea, frequentemente diafisária
- Pode ser normal


 

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Espero que continuem curtindo, do autor: Ortopedista Especialista em Joelho Dr. Márcio Silveira

 

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